JCEM：生长激素治疗对Prader-Willi综合征儿童脊柱侧弯的影响。
2021-09-17 从医路漫漫 MedSci原创
Prader-Willi综合征(PWS)患儿脊柱侧弯的患病率为30 - 80%，患病率取决于年龄。虽然生长激素治疗对PWS儿童脊柱侧弯的影响的报道有限，但脊柱侧弯通常被认为是生长激素治疗的禁忌症。
背景:Prader-Willi综合征(PWS)患儿脊柱侧弯的患病率为30 - 80%，患病率取决于年龄。虽然生长激素治疗对PWS儿童脊柱侧弯的影响的报道有限，但脊柱侧弯通常被认为是生长激素治疗的禁忌症。
目的:研究GH治疗对PWS患儿脊柱侧弯发生和侧弯进展的影响。
设计:我们进行了一项多中心、随机对照的研究，研究对象为婴儿、青春期前和青春期儿童。婴儿和青春期前儿童被随机分为GH治疗组(1.0 mg/m2·d)和对照组，分别治疗1年和2年。青春期儿童随机接受生长激素1.0或1.5 mg/m2·d。每年拍摄脊柱X片，测量身高、体重、躯干瘦体质量(双能X线骨密度仪)和IGF-I。
患者:总共91名PWS儿童(中位年龄，4.7岁;四分位间距，2.1-7.4)。主要观察指标:我们测量了脊柱侧弯的发病率(Cobb＞10°)和脊柱侧弯的进展情况。
结果:与对照组相比，GH治疗的儿童脊柱侧弯的发病率和侧弯进展程度相似(P分别为0.27 - 0.79和0.18 - 0.98)。生长激素治疗、IGF-ISD评分(SDS)和加速生长对脊柱侧弯的发病率或侧弯的进展没有不良影响，即使在调整混杂因素后。GH治疗儿童的身高SDS、躯干瘦体质量和IGF-I SDS明显高于对照组。在基线时，IGF-I SDS与脊柱侧弯的严重程度呈负相关。
图 长C曲线型脊柱侧弯(LCS，图A)和特发性脊柱侧弯(IS，图B)。。年龄较小的儿童主要表现为LCS，而青春期儿童仅表现为IS。
表1 生长激素治疗与对照组的疗效比较
表2 脊柱侧凸发病风险的比值比；描述参数对脊柱侧凸发病风险影响的二元逻辑回归模型，用OR表示。性别:0=男,1=女性。GH治疗:0 =没有GH治疗，1=GH治疗。△躯干LBM，躯干肌重增加(公斤)；R2，用模型解释差异。
表3 多元线性回归模型（β）对侧弯进展的影响；描述参数对侧弯进展的影响的多元线性回归模型，定义为主要脊柱侧弯进展的Cobb角，以β表示。性别：0=男，1=女。△躯干LBM，躯干肌重增加(公斤)。
结论:不认为脊柱侧弯是PWS儿童GH治疗的禁忌症。
原文出处
de Lind van Wijngaarden RF, de Klerk LW,et al,Randomized controlled trial to investigate the effects of growth hormone treatment on scoliosis in children with Prader-Willi syndrome.J Clin Endocrinol Metab 2009 Apr;94(4)
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#JCE#
39
#JCEM#
49
#激素治疗#
54
#综合征#
54
#生长激素治疗#
51
#脊柱侧弯#
50
学习
70