盘点影像学表现为一侧脑萎缩的疾病,太实用了

2020-04-17 简雯 医学界神经病学频道

在临床上,有时会看到表现为一侧脑萎缩的片子,现汇总五种疾病以帮助诊断。

在临床上,有时会看到表现为一侧脑萎缩的片子,现汇总五种疾病以帮助诊断。

▎Rasmussen脑炎

Rasmussen脑炎是一种不明原因的慢性、进行性脑炎,一般多累及一侧大脑半球,或虽表现为两侧大脑受累但以一侧半球萎缩显著。

多发生于儿童,成人发病少见。

临床表现主要为局灶性难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进行性神经功能缺损(偏瘫、偏盲、智力下降等)。

颅脑MRI表现:一侧大脑半球萎缩性改变(脑室扩大、外侧裂和脑沟增宽、脑回变小),伴有相应部位的灰质或白质萎缩和T2WI、FLAIR高信号,深部灰质核团(尾状核和壳核)也可受累,无颅骨代偿性改变。少数早期患者可表现为暂时性局部皮质肿胀及T2WI、FLAIR高信号。


图1 颅脑MRI平扫 右侧大脑半球及基底节萎缩、脑室扩大,T2WI、FLAIR高信号。引自参考文献3

▎刀砍样线状硬皮病

刀砍样线状硬皮病是局限性硬皮病中较为罕见的一类亚型,除皮肤改变外还可累及皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统。

多于儿童期起病,女性为主,进展缓慢。

特征性表现为一侧额面部的条状瘢痕样皮损,多局限于眉弓以上且靠近面部中线,常伴有色素沉着或脱失,部分患者可有脱发。神经系统受累症状最常见为癫痫发作,也可有头痛、视觉改变及精神症状等。

颅脑MRI表现:皮损侧颅内钙化、皮质及皮质下白质高信号病灶、萎缩及灰白质间界限不清。


图2 颅脑MRI平扫+增强 左侧额顶部颅骨及皮下软组织变薄、脑室扩张、脑外侧裂增宽加深、脑皮质萎缩,左侧侧脑室旁、额顶叶皮质下可见片状长T1、长T2信号(A、B、C,箭头)。增强扫描未见异常强化(D)。引自参考文献4

▎Parry-Romberg综合征(进行性面偏侧萎缩症)

Parry-Romberg综合征是一种少见的病因不明的疾病,临床上以单侧面部皮肤及皮下组织进行性萎缩为特征,部分患者可出现肌肉和骨骼萎缩,甚至累及大脑半球。

多于10岁前发病,女性为主,起病隐匿。

神经系统受累的表现有癫痫发作、偏头痛、偏瘫、肢体萎缩、三叉神经痛等,其中癫痫发作最为常见。

颅脑MRI表现:面肌萎缩侧脑实质内钙化、大脑半球萎缩、深部及皮质下白质异常信号、软脑膜强化、颅内血管畸形、脑室扩大等。


图3 颅脑MRI平扫 左侧大脑半球见多个点、片状长T1长T2 信号,左侧脑室扩大改变,左侧大脑半球萎缩。引自参考文献5


图4 颅脑MRI平扫+增强 左额颞顶侧脑室三角区旁、侧脑室后角旁、放射冠区见片状FLAIR像高信号,增强见左侧颞、枕、额顶叶及左侧顶叶脑膜见散在类圆形、环形、线样强化信号影。引自参考文献7

▎Dyke-Davidoff-Masson综合征

Dyke-Davidoff-Masson综合征是一种由于在胎儿期或生后早期脑损伤所致的少见病。

可发生于各年龄阶段如儿童、青少年及成人,男性发病率较高。

临床特征为癫痫、面部不对称、对侧偏瘫以及智力发育延迟,感觉障碍、学习及语言障碍、精神异常等表现也可出现。

影像表现为一侧大脑萎缩,同侧侧脑室扩张、颅骨增厚、鼻窦及乳突窦增大、岩骨嵴和蝶骨大翼抬升。


图5 颅脑MRI 左侧大脑萎缩、侧脑室扩张。引自参考文献9

图6 颅脑CT 左侧颅骨增厚、乳突窦和额窦增大。引自参考文献9

▎Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征是一种以皮肤、脑、眼部损害为临床特征的静脉微血管系统的先天性病变。

临床表现为面部“葡萄酒”色血管瘤、青光眼、癫痫发作、偏瘫及智力下降等。

影像表现为皮质不同程度的钙化、脑萎缩、脑回样脑膜强化及深静脉增多、扩张。

图7 颅脑CT 左额顶叶皮髓质交界处多发钙化影,左额顶部颅骨较对侧增厚。引自参考文献10


图8 头颈部CTA 左侧大脑前、中动脉远端分支走行区示多发迂曲、增粗、紊乱的血管影及斑片状钙化灶。引自参考文献10


图9 颅脑MRI平扫+增强+SWI 左侧额顶叶皮质萎缩,左侧大脑半球脑表面沟回强化明显,SWI序列示左侧额顶叶多发异常低信号表现。引自参考文献10

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