主诉：间断性头晕1年，胸闷1天。
现病史：患者于1年前无明显诱因下出现行走或突然直立后头晕，伴视物模糊，休息后好转，曾在本市多家医院就诊，考虑高血压，直立性低血压，一直应用降压治疗，血压控制尚可。1天前下午突然出现胸闷、气急，伴恶心、呕吐、出冷汗，持续约10分钟症状可自行缓解，无胸痛，无肩背部疼痛，无肢体抽搐、无二便失禁，无咳嗽、咳痰等不适，无黑矇晕厥等其他伴随症状，患者入院当日晨早餐后再次出现恶心、呕吐等症状，遂到我院就诊，来院途中出现黑矇晕厥症状。急诊查心电图ST-T改变，心肌酶肌钙蛋白-I升高为0.57ng/L。即刻拟“冠心病-急性冠脉综合征”收住入院。患者自发病以来，神志可，纳可，大小便正常，近期体重无明显改变。
既往史：有“高血压”15年余，现口服替米沙坦1片qd，酒石酸美托洛尔半片qd，血压控制尚可，空腹血糖调节受损病史1年，饮食控制，否认糖尿病等慢性系统性疾病史。否认肝炎、伤寒、结核等传染病史。2013年6月因胃底息肉在我院行手术切除术，2013年6月因右侧声带赘生物在我院行手术切除术。
家族史：否认家族中类似疾病史，否认家族性遗传性疾病史。
体格检查
T：36.5.P：72次/.R：20次/.BP：182/95mmHg。
神志清楚，消瘦体型。皮肤黏膜未见瘀斑、黄染，体表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，结膜无充血、水肿，眼球运动正常，双侧瞳孔等大等圆，直接和间接对光反射存在。口唇无发绀。颈软，颈静脉略充盈。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界无明显扩大，H.72次/分，律齐，主动脉第一听诊区可闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，剑突下压痛无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝区有叩痛，Murphy征（-），移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力可，双侧Babinski征阴性，Hoffman征阴性。
辅助检查
入院当日急诊ECG（图10-1A、B）：窦性心律，ST-T改变（V3、V4）。
入院当日急诊肌钙蛋白-Ⅰ：0.57ng/L，肌酸激酶85IU/L，CK-MB9.10ng/ml，肌红蛋白111.30ng/ml，血钾：3.9mmol/L，血糖：9.4mmol/L，尿素氮：7.9mmol/L，门冬氨酸氨基转移酶：26U/L。血常规：WB.11.03×109/L，血红蛋白143g/L，血小板107×109/L。
图10-1手术治疗前后心电图变化
A、B.手术治疗前（入院时）；C.手术治疗后（术后10个月）随访
入院诊断
冠心病；急性冠脉综合征；心功能Ⅱ级；高血压（极高危）；空腹血糖受损；胃息肉术后。
诊治经过与诊治思维
1.简要治疗经过
根据患者病史及心肌酶升高，尽管心电图没有明显定位Q波，仍考虑急性心肌梗死不能排除，给予冠脉造影（图10-2）：结果提示LA.40%~50%狭窄，RCA中段40%~50%狭窄，TIMI血流2~3级。尽管血管阻塞性心肌梗死不成立，但冠心病诊断明确，给予冠心病规范化药物治疗。
图10-2手术治疗前后冠脉造影结果
A.入院时冠脉造影，A1为LAD，A2为RCA；B.手术治疗后10个月随访冠脉造影，B1为LAD，B2 为RCA
住院期间，患者反复发生多次恶心，呕吐伴晕厥，血压波动大，给予心脏彩超检查，结果为：各腔室大小正常范围，室间隔稍增厚，收缩期左室流出道流速增快，流速为4.2m/s，压差约72mmHg（图10-3），静息状态下室壁收缩活动未见异常，EF65%。超声诊断：左室流出道梗阻。根据患者症状及心脏超声报告，给予补充诊断：梗阻性心肌病。
图10-3治疗前后左室流出道压力改变
A.入院时心脏彩超：左室流出道流速为4.2m/s，压差约72mmHg；B.酚苄明治疗2个月后手术前心脏彩超：左室流出道流速1.1m/s，压差约14mmHg
2.科室疑难病例讨论
（1）病例临床要点：①患者老年女性，高血压病史15年，既往2联降压治疗，自述血压控制好，1年前血压波动，出现头晕症状，与体位改变有关。入院当日出现胸闷，恶心，晕厥症状。②体检：血压高182/95mmHg。消瘦体型，心脏听诊主动脉第一听诊区收缩期杂音。③心电图普遍导联ST段压低，T波倒置。心肌酶肌钙蛋白Ⅰ轻度增高。空腹血糖增高。④入院心脏彩超示左室流出道梗阻，压力阶差增大72mmHg。左室流出道流速4.2m/s。急诊冠脉造影示LAD及RC.40%~50%狭窄。血流通畅。⑤患者住院期间多次发生晕厥伴恶心，呕吐。血压波动在110~190/60~110mmHg。
3.临床思维及分析过程
（1）患者尽管有高血压病史15年，但血压一直控制尚可。此次发病以胸闷，恶心呕吐，晕厥发病，心肌酶轻度增高，心电图ST-T改变，故首先考虑患者为急性冠脉综合征。经急诊冠脉造影显示血管轻度狭窄，但血流通畅。尽管血管阻塞性心肌梗死不成立但诊断冠心病成立。给予冠心病的规范化治疗（阿司匹林抗血小板，阿托伐他汀钙片降脂稳定斑块，缓释酒石酸美托洛尔23.5mg降低心肌氧耗，缬沙坦胶囊及苯磺酸氨氯地平片控制血压）。
（2）患者心脏彩超发现左室流出道梗阻，与临床体检主动脉第一听诊区收缩期杂音相符。有晕厥症状，故考虑梗阻性心肌病。给予缓释酒石酸美托洛尔加量71.25m.qd治疗。
（3）患者住院期间反复出现血压波动，血压波动在110~190/60~120mmHg。多于晕厥后出现伴恶心呕吐，心率增快。上述两项诊断不能完全解释。提出疑问，诊断是否明确？结合患者消瘦体型，面色少血色，皮肤干燥，高度怀疑继发性高血压，嗜铬细胞瘤。故送检血浆变肾上腺素及变去甲肾上腺素。结果显示血去甲变肾上腺素1650.6pg/ml，血变肾上腺素1965.2pg/ml。继而给予双侧肾上腺CT及增强扫描（图10-4），均显示左侧肾上腺占位。考虑嗜铬细胞瘤。即把酒石酸美托洛尔改为卡维地洛12.5m.bid治疗。准备手术治疗。
图10-4肾上腺CT结果
A.肾上腺CT平扫结果；B.肾上腺CT增强结果
（4）嗜铬细胞瘤可以解释该患者的所有症状及体征，需鉴别疾病：
1）发作性头晕，黑矇至晕厥，血压波动，心率增快。此为嗜铬细胞瘤三联征。晕厥需要鉴别的疾病；脑源性（患者颅脑CT正常），心源性（梗阻性心肌病及快慢性心律失常等）。
2）嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺，导致儿茶酚胺性心肌病，出现左室流出道梗阻，压力阶差增高，主动脉听诊区收缩期杂音。需要鉴别心肌病（梗阻性），主动脉狭窄等疾病。
4）儿茶酚胺引起血管损害，导致血管炎症，包括心肌细胞损害等。须与急性冠脉综合征、心肌梗死、心肌炎等鉴别。
4.修改诊断
嗜铬细胞瘤（左侧肾上腺），儿茶酚胺性心肌病（梗阻性）。
5.术前准备（药物治疗准备）
药物准备：
给予酚苄明5m.q8h至10m.q8h，2个月，同时并用苯磺酸氨氯地平片5mg qd，卡维地洛12.5m.bid。
扩容治疗：
主要给予饮食加盐（偏咸）及饮水每天超过2000~3000ml。根据手心由皮肤干燥至两月后手心皮肤湿润判断扩容效果。药物准备过程中血压未出现波动及晕厥发作，血压维持在130~140/80~90mmHg。
6.手术过程及病理
药物准备2个月后入泌尿外科行手术治疗，术中：左侧肾上腺肿瘤：大小为4.5cm×2.8cm，有包膜，切面灰红灰黄，质中（图10-5）。手术非常顺利。
图10-5嗜铬细胞瘤病理标本
A.嗜铬细胞瘤大体标本；B.嗜铬细胞瘤HE 染.400×；C.嗜铬细胞瘤EMSA染.400×
病理诊断：左肾上腺良性嗜铬细胞瘤，血管内未见瘤栓，肿瘤免疫组织化学结果：CgA+，Syn+/-，S-100支援细胞少量+，EMA-，CK-，NF-，NSE部分+，ki-67＜2%表达。
7.最终诊断
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤（术后）；儿茶酚胺性心肌病（恢复）；儿茶酚胺性糖尿病（恢复）；儿茶酚胺性血管炎（恢复）；冠状动脉粥样硬化性心脏病。
随访情况
1.经用酚苄明治疗2个月（手术前），心脏彩超复查主动脉压差已降低至14mmHg，左室流出道流速1.1m/s（图10-2B）。
2.手术后1年复查：心脏彩超：静息状态下未见异常。左室流出道梗阻完全消失。复查冠脉造影LAD及RCA狭窄为20%~30%（见图10-3B）。心电图正常（图10-1C）。空腹及餐后血糖均正常。体格检查主动脉听诊区收缩期杂音消失。血压正常。
专家点评
该病例要接受的教训：
1.心内科医师需要加强难治性高血压及继发性高血压诊断思路的训练。
2.非高血压专科医师（包括心内科医师）对嗜铬细胞瘤的认识需要加强。
强调临床内科医师须知：患者满足如下一个或多个条件时需怀疑嗜铬细胞瘤：
（1）高肾上腺素能症状发作（如非劳力性心悸、出汗、头痛、震颤或苍白的自限性发作）。
（2）难治性高血压。
（3）易发生分泌儿茶酚胺肿瘤的家族性综合征［如MEN2、神经纤维瘤病1型（neurofibromatosistyp.1，NF1）、VHL.。
（4）嗜铬细胞瘤家族史。
（5）意外发现的肾上腺包块。
（6）高血压及新发或非典型的糖尿病。
（7）麻醉、外科手术或血管造影中出现升压反应。
（8）高血压起病年龄较轻（如＜20岁）。
（9）特发性扩张型心肌病。
（10）有胃间质瘤或肺软骨.（Carney三联征）病史。
关知识
1.嗜铬细胞瘤定义及流行病学
来源于肾上腺髓质和交感神经节嗜铬细胞的分泌儿茶酚胺的肿瘤，分别被称为“嗜铬细胞瘤”及“分泌儿茶酚胺的副神经节瘤”（“肾上腺外嗜铬细胞瘤”）。因这类肿瘤有相似的临床表现及治疗手段，常将肾上腺嗜铬细胞瘤及分泌儿茶酚胺的副神经节瘤统称为“嗜铬细胞瘤”。
可能仅发生于不到0.2%的高血压患者中。据估计，嗜铬细胞瘤的年发病率大约为0.8/10万人年。有报告称有50%的嗜铬细胞瘤是通过尸检诊断的，因此，发生率可能被低估。尽管嗜铬细胞瘤可能发生于任何年龄，但最常见于30~50岁，且在男性与女性中同样常见。
2.临床表现
经典三联征：阵发性头痛、出汗、心动过速。持续性或阵发性高血压是嗜铬细胞瘤最常见的体征。约一半患者有阵发性高血压，发作终止后，出现面部潮红、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。一般持续数分钟，随着病情进展，发作时间渐长，次数渐频。持续性高血压：常用降压药物效果不佳，α受体拮抗剂、钙通道拮抗剂有效，伴有高代谢、交感神经兴奋、直立性低血压（可能反映低血浆容量）。病情发展迅速时可出现高血压急症。嗜铬细胞瘤患者头痛可轻微或严重，持续时间多变，发生于多达90%有症状的患者。全身出汗发生于多达60%~70%有症状的患者。还可出现其他症状包括：震颤、苍白、呼吸困难、全身乏力和惊恐发作综合征（尤其是产生肾上腺素的嗜铬细胞瘤）。其他可能出现的症状和体征包括：视物模糊、视乳头水肿、体重减轻、多尿、多饮、便秘、红细胞沉降率升高、白细胞增多、精神疾病及罕见的红细胞生成素产生过多引起的继发性红细胞增多症。
在罕见的情况下，嗜铬细胞瘤可合并由于儿茶酚胺过量引起的心肌病，表现为心律失常、心力衰竭、心肌肥厚、心脏扩大等，类似于应激性（takotsubo）心肌病。病情可能随着开始应用β-肾上腺素受体阻滞剂而恶化。对嗜铬细胞瘤进行手术或药物治疗后，整体或局灶性室壁运动异常可能得到改善。
发生碳水化合物代谢异常（胰岛素抵抗、空腹血糖异常、明显的2型糖尿病）与儿茶酚胺产生增加直接相关。肾上腺素作用中枢神经及交感神经系统，使得基础代谢升高，表现类甲状腺功能亢进的高代谢综合征。这些异常会在切除分泌儿茶酚胺的肿瘤后消退。
本病例患者具有上述的多项症状及体征。而因其非特异性，常常被分别诊断，如冠心病，高血压，心肌病及糖尿病。
3.临床表现的可能机制
嗜铬细胞瘤症状的产生是由于肿瘤过多分泌去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺，而中枢交感神经活动增强可能也起到一定作用。嗜铬细胞瘤存在两种罕见表现的机制尚不明确：①仅分泌肾上腺素的肿瘤患者可表现为阵发性低血压；②可发生高血压与低血压的快速周期性波动（如每7~15分钟）。补液及α-肾上腺素能受体拮抗剂治疗对后者可能有益。
4.诊断方法
（1）典型临床三联征：出现头痛、出汗和心动过速三联征的患者，无论有无高血压均应评估嗜铬细胞瘤。然而，临床医师也应当清楚地认识到，大部分有症状发作的患者并非患有嗜铬细胞瘤。
（2）建议在非高风险人群中，将24小时尿分馏的MNs作为初始的筛查手段，24小时尿分馏的MNs与血浆分馏的MNs在敏感性方面相似，但是前者的特异性更高。
（3）目前指南将血浆分馏的MNs是排除或确认嗜铬细胞瘤的最佳检测方法，应当作为首选的诊断性试验。
（4）定位诊断：
1）B型超声：肾上腺、膀胱、腹主动脉旁、心脏等检查，其阳性率约89%，对于直径大于1cm以上的肾上腺肿瘤，阳性率较高。超声心动图可发现心脏、心包及主动脉根部病变，尤其是经食管超声心动图可提供肿瘤与心脏组织关系。
2）CT扫描：可对大多数肿瘤进行准确定位，检查前需用α受体拮抗剂控制血压，以防造影剂引起高血压发作。
3）MRI：可更好地显示肿瘤与血管的关系，非侵袭性，无造影剂所致高血压危象风险，可用于儿童患者。但无法区分PPGL与转移瘤，病变范围界定上存在不足。
4）放射性核素标记的间碘苄胍（MIBG）：可被肾上腺素能囊泡浓聚，可显示儿茶酚胺肿瘤及其他内分泌肿瘤，适用于转移性、复发性及肾上腺外肿瘤。但对于非功能性或儿茶酚胺很少的患者不适用。
5）生长抑素受体显像：PPGL及某些神经内分泌肿瘤可有生长抑素受体表达，可用生长抑素受体类似物奥曲肽作闪烁显像，分泌型、不分泌型均可定位，可作为MIGB阴性患者的补充。
6）PET-CT：协助诊断，明确病变范围，适用于转移性、肾上腺外肿瘤。
5.鉴别诊断
主要鉴别阵发性高血压（假性嗜铬细胞瘤）。
存在严重的、有症状的阵发性高血压时，应怀疑儿茶酚胺分泌型嗜铬细胞瘤。然而，事实上这类患者很少发现这种肿瘤。在一项评估了300例嗜铬细胞瘤的临床研究中仅一例确诊。在这项病例系列研究中，多达40%的患者符合惊恐障碍的标准。
大多数阵发性高血压且嗜铬细胞瘤评估阴性的患者病因不明，治疗困难，许多患者发生慢性失能。这一临床综合征有时被称为“假性嗜铬细胞瘤”，有关其临床特征的资料较少。假性嗜铬细胞瘤是儿茶酚胺分泌型嗜铬细胞瘤评估阴性情况下的有症状的阵发性高血压临床综合征。其机制最可能与交感神经系统启动有关，因为高血压为阵发性，某些病例伴随心动过速、发作时血浆儿茶酚胺增加，基线血浆肾上腺素和甲氧基肾上腺素类物质增高且α/β受体阻滞治疗有效。交感神经系统启动的潜在原因可能涉及情绪因素。
临床特征包括血压突然增高（有些患者可超过220/110mmHg）；突发令人痛苦的躯体症状，如头痛、胸痛、头晕、恶心、心悸、潮红和出汗；无恐惧、惊慌等情绪诱因，尽管这些令人恐慌的躯体症状确实会导致患者恐惧。发作可持续10分钟到数小时；频率为1天数次到数月1次。血压在发作间期正常或可能轻度升高。
阵发性高血压的常见原因为惊恐障碍。其他原因包括焦虑、甲状腺功能亢进、集丛性头痛或偏头痛、高血压脑病、冠状动脉供血不足、肾血管性高血压、中枢神经系统损伤、癫痫发作、类癌、药物（包括可卡因、麦角二乙胺、苯丙胺、氯氮平）、联合服用酪氨酸和单胺氧化酶抑制剂、压力反射失效和发作性高血压。
假性嗜铬细胞瘤的紧急处理通常包括口服或静脉给予抗高血压药物。静脉给予拉贝洛尔通常有效。血压上升不剧烈时可采用可乐定等口服药物。单独使用抗焦虑药（如阿普唑仑）或同时联合抗高血压药能迅速改善症状和血压。长期预防性处理包括肾上腺素能阻滞治疗。联合一种β受体阻滞剂和一种α受体阻滞剂或许能在发作时降低血压升高的程度。与单独的β和α阻滞剂相比，拉贝洛尔和卡维地洛的α和β阻滞作用较不可靠。
加用抗抑郁药（有时联合抗焦虑药）通常可有效消除发作，在持续出现频繁、严重或症状明显的发作时值得考虑。心理干预可能会治愈部分假性嗜铬细胞瘤患者，但仍然需要进一步的研究来确定其成功率。
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