Neuroradiology：伴发的静脉畸形在海绵状血管瘤破裂中的作用

脑海绵状血管畸形（Cerebral cavernous malformation，CCM）是一种常见的脑血管畸形，人群尸体解剖的研究中 CCM 的发生率为0.5%，占血管畸形患者的5-13%。CCM 最常见于慕上，反复颅内出血是主要表现。未破裂 CCM 的平均出血率为每年0.4-0.6%，破裂 CCM 的再出血率明显升高，大约为每年4.5-22.9%。与其他形式的脑血管畸形比如动静脉畸形和 CCM，发育性静脉畸形（developmental venous anomaly，DVA）的发病率更高，为3%。有人认为的自然史是良性的，大部分患者没有症状，出血发生率低至每年0.22-0.68%，但是当伴发其他颅内血管畸形时比如 CCM，DVA 常常会加速它们的进展。

CCM 伴 DVA（CCM-DVA）被认为是最常见的颅内血管畸形类型，首次由 Roberson 于1974年报道，1984年 McCormick 对其进行了分类。大约8-33%的 DVA 和 CCM 是伴发的，散发 CCM-DVA 比家族者更常见。以前对 CCM 破裂因素的研究发现，女性、年轻、幕下病灶、eloquent location以及合并 DVA 与较高的出血风险有关。

因为相当大一部分 CCM 伴发 DVA，从血流动力学角度来看不同位置结构的关系会影响到病灶的破裂。在以前的研究中，伴发 DVA 往往作为 CCM 破裂的潜在危险因素进行讨论，但是 没有对 CCM 合并 DVA的患者群体进行过大规模研究，很少有研究将二者的关系作为发生出血的指标。考虑到这些因素，我们决定根据以前研究中讨论的危险因素来探讨成人 CCM-DVA 的关系，包括 CCM-DVA 的数量和结构特征，主要是希望在涵盖最全面的影响因素的前提下预测出血的风险，并为将来的临床决策提供证据。

示例：多发 CCM-DVA 患者，右侧小脑 CCM 以及临近的 DVA。T2WII 未见 DVA（a 图），但是 SWI（b 图）和 T1增强（c 图）可见 DVA。在 SWI 上（b 图）可见DVA 远端分支多处微出血，高度怀疑 CCM，但是增强扫描未发现这些微出血：

2020年1月来自北京天坛医院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上公布了他们的研究结果，目的在于寻找 CCM-DVA 密切相关的危险因素，为制定合理的个体化治疗方案奠定基础。

在这个回顾性研究中，纳入了2014-2017年研究者所在医院的 CCM-DVA 门诊患者，并且进行过 SWI 和增强 MRI 扫描。CCM-DVA 病灶按照部位和 CCM 与 DVA之间的定量关系分为三型。

示例：CCM-DVA 关系的不同分类。a（I 型），CCM 位于枕叶，单个引流静脉到皮层。b 和 c（II 型），CCM 位于 DVA 干部（trunk），被多支静脉引流围绕。d（III 型），DVA 由多个迂曲的引流静脉组成，最后汇集成一个集合静脉，CCM 位于DVA远端分支的转折点上，多支引流静脉最后汇合成集合静脉：

总共319例成人患者，平均年龄41.2+-11.9岁，单变量和多参数回归分析发现破裂更加常见于：以前出血，III 型 CCM-DVA，病灶体积>1cm3，幕下病灶特别是位于中脑，桥脑，延髓。Caplan-Meier曲线显示 III 型 CCM-DVA 病灶、功能区病灶、病灶体积>1cm3以及幕下病灶者无出血生存率更低。

最终作者认为 CCM 和 DVA 关系的分类预测破裂风险是有意义的，位于 DVA 远端分支的 CCM 破裂风险更高。

原始出处：Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk analysis of cerebral cavernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.