左股骨先天性缺如1例

2019-11-25 王洁颖 秦泗河 中国骨与关节损伤杂志

患儿,男,14个月,主因出生后左下肢短缩畸形而入院。患儿出生时其父母发现左下肢较对侧短缩,随着时间的延长,左下肢短缩愈加明显,患儿能走路时只能右下肢站立,患儿家属多方求治,来本院拍X线片显示:左股骨缺如(图1)。患儿为足月剖腹产第二胎,第一胎正常,生后哭声响亮。查体:左下肢较对侧明显短缩,髂前上棘至内踝尖的距离左36cm,右39cm。左髋,膝被动活动正常。左下肢肌力正常,足趾活动,末梢血运,皮肤感

病例报道

患儿,男,14个月,主因出生后左下肢短缩畸形而入院。患儿出生时其父母发现左下肢较对侧短缩,随着时间的延长,左下肢短缩愈加明显,患儿能走路时只能右下肢站立,患儿家属多方求治,来本院拍X线片显示:左股骨缺如(图1)。患儿为足月剖腹产第二胎,第一胎正常,生后哭声响亮。查体:左下肢较对侧明显短缩,髂前上棘至内踝尖的距离左36cm,右39cm。左髋,膝被动活动正常。左下肢肌力正常,足趾活动,末梢血运,皮肤感觉正常。膝踝反射存在。其他部位未见明显缺如及畸形情况。



讨论

股骨先天性缺如和其他许多先天性纵向及横向缺失畸形一样,也包括一个广泛的不同的缺损范围,轻者表现为轻度的股骨发育不全,重者可表现为股骨完全性的发育不全。最常见的表现为股骨近端部分骨骼缺损,髋关节不稳定,肢体短缩畸形,并伴其他部位的异常。其发病率为1/50000,股骨发育不良与母亲患糖尿病有关。Aitken四型分类法(A、B、C、D)为先天性股骨缺如最早的分类方法之一,Kalamchi等对先天性股骨缺损提出了一种简单的五组分类法。若以治疗为目的,可将其分为两大组:一组患者有股骨发育不良,髋及膝关节可被重建,小腿有时可获得等长。二组患者表现为真正的先天性股骨近端缺陷(PFFD)畸形,髋关节有明显的异常,虽然部分患者股骨头与近端间有脆弱的连接,但力线及周围的肌肉则明显异常。考虑本例患儿年龄较小,暂不予以手术处理,2年后给予暂行佩戴下肢矫形支具,密切观察患儿成长状态。

原始出处:

王洁颖,秦泗河.左股骨先天性缺如1例[J].中国骨与关节损伤杂志,2019,34(10):1025.