红斑狼疮合并症肺泡出血虽少见，但死亡却率高达57%~63.2%

狼疮是一种个体差异很大的疾病，可能损害的器官也各有轻重不同。狼疮肺部并发症常见的有肺动脉高压、肺间质病变等。然而，有这样一种肺部并发症，虽然少见，可一旦发作，会导致呼吸衰竭，具有一定致命性。

狼疮合并肺泡出血3例

3位病友均为女性，年龄分别为23、19、25岁，从SLE发病至诊断弥漫性肺泡出血的时间分别为1、3、24个月。其中1位以弥漫性肺泡出血为SLE首发症状；1例以双下肢水肿起病，在外院不正规治疗3个月；1例不规律口服糖皮质激素，入院前自行停服激素并改口服中草药4个月。

3位病友都在诊断后使用大剂量激素冲击，并联合环磷酰胺治疗。经积极治疗7~14天后症状均好转，复查CT均可见肺部阴影明显吸收。好转出院。

不难看出，弥漫性肺泡出血可发生在确诊狼疮的任何阶段。而且，年轻的狼疮病友也会并发弥漫性肺泡出血。

弥漫性肺泡出血并不是单一疾病

肺泡是由单层上皮细胞构成的半球状囊泡。肺中的支气管就如同大树的枝丫一样，反复分枝成无数细支气管，这些细支气管的末端膨大成囊，囊的四周有很多突出的小囊泡，就是肺泡。弥漫性肺泡出血是由各种原因导致的肺泡微循环损伤，肺微血管的血液进入肺泡，引起咯血和呼吸困难、贫血，并可导致呼吸衰竭的致命性临床综合征。其最常见病理原因是肺毛细血管炎。

弥漫性肺泡出血的典型表现：咯血、弥漫性肺泡浸润阴影、贫血三联征。既可以起病骤急，也可以慢性发展，可发生在任何年龄。一经发作，大都快速进展，危及生命。

引起弥漫性肺泡出血的病因分为免疫性疾病和非免疫性疾病。免疫性疾病包括：小血管炎、坏死性肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征等。非免疫性疾病包括：二尖瓣狭窄、感染、药物中毒（丙硫氧嘧啶）、吸入毒物、凝血功能障碍等。

弥漫性肺泡出血目前还没有公认的诊断标准，通常依据以下5条诊断。

1.咯血、不同程度的呼吸困难；

2.缺铁性贫血，24小时内血红蛋白降低＞20g/L以上；

3.影像学表现弥漫性肺实变阴影；

4.肺功能检查示：限制性通气功能障碍，低氧血症伴过度通气，弥散功能增高，超过基线值30%

5.支气管肺泡灌洗：多肺段回收液为血性灌洗液。

肺泡出血是狼疮患者少见且危重的并发症

弥漫性肺泡出血是狼疮一种少见的肺部表现，最初于1904年首先报道。近年来国外文献报道有增多趋势。查阅近20年的文献，弥漫性肺泡出血在SLE中发生率为0.52%~3.7%。主要见于年轻患者，女性多于男性。一般在SLE诊断后2~4.5年左右发生。但也有确诊 SLE21 年，治疗稳定后停药8年无临床症状，又突然发生弥漫性肺泡出血的报道。肺毛细血管炎通常是其潜在原因。大多数与SLE相关的肺泡出血中，也存在肾小球肾炎，

SLE并发弥漫性肺泡出血的病因与发病机制目前尚不清楚。相关研究推测其发病机制为抗原与抗体结合形成免疫复合物并沉积于肺泡壁激活补体，导致一系列炎性介质释放和广泛肺泡损伤和出血。也有研究者认为可能还与感染、尿毒症或败血症等因素有关。

SLE合并弥漫性肺泡出血的特点

SLE并发弥漫性肺泡出血以中青年女性发病为主，且可出现在SLE病程中的任何阶段。

有以下特点：

1.多发生在活动期。

2.常伴发多脏器损害，尤其与狼疮肾炎有一定相关性。狼疮肾炎是发生弥漫性肺泡出血的高危因素。

3.肺泡出血易复发，复发率约为29~33.3%。临床表现包括咯血、抗双链DNA阳性、低补体血症、肾损伤、血小板减少，病死率高达67%。

激素及免疫抑制剂有效地控制原发病活动，是目前主要的治疗方法。出院后应在医生指导下进行散步、做操、打球等有氧运动，时间从5~10min开始，适应后逐渐延长，避免剧烈运动，劳逸结合。3个月可胜任简单的家务劳动。

弥漫性肺泡出血临床表现隐匿，进展迅速，常伴有多器官受累及肺部感染。蝶友们如果出现发热、咳嗽、咯血、呼吸困难、不明原因的贫血一定要及时就诊，早期诊断，早期治疗，以免引起严重后果。

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