Rheumatology：Janus激酶抑制剂和新型活动性疾病生物标记物在青少年皮肌炎中的长期随访结果
2022-08-03 紫菀款冬 MedSci原创
评估Janus激酶抑制剂（JAKi）在治疗青少年皮肌炎（JDM）中的应用，并开发活动性疾病的细胞因子生物标记物。
目的：评估Janus激酶抑制剂（JAKi）在治疗青少年皮肌炎（JDM）中的应用，并开发活动性疾病的细胞因子生物标记物。
方法：回顾性队列研究评估了101例JDM患者的JAKi，另外该研究还包括2017年11月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院对128例JDM病人和30名对照者进行的细胞因子横断面研究。
结果：中位随访期19 个月期间，65.5%的患者皮疹改善，CAT-BM评分下降。39.6%的JDM患者停用糖皮质激素。所有在使用JAKi之前肌力异常的患者的肌力都有所改善。患者和家长对JAKi进行了积极的主观评价。
未报告任何严重不良事件。JAKi的潜在副作用包括异常白细胞减少（14/95）和咳嗽（16/83），影响超过10%的JDM患者。
在细胞因子分析中，活动期JDM患者有12/34的细胞因子显著升高。与具有多种表型的活动性JDM患者相比，仅伴有皮疹的活动性JDM患者的细胞因子水平较低。与没有抗NXP2抗体阳性的患者相比，抗NXP1阳性活动患者的细胞因子水平较低。
在所有增加的细胞因子中，IL-1RA变化最为显著，达到正常值平均值的793倍以上。该团队开发了一个由6种细胞因子组成的小组，以区分队列中的活跃或稳定状态（AUC = 0.8486，P < 0.05)。
结论：初步证据表明JAKi是一种相对安全有效的治疗JDM的替代方法。细胞因子谱可以很好地反映JDM患者的炎症状态。
文献来源：
Huang B, Wang X, Niu Y, et al. Long-term follow-up of Janus-kinase inhibitor and novel active disease biomarker in juvenile dermatomyositis [published online ahead of print, 2022 Jul 29]. Rheumatology (Oxford). 2022;keac399. doi:10.1093/rheumatology/keac399
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