Am J Hematol：镰状细胞病患者慢性器官损害的前瞻性评估
2017-08-29 MedSci MedSci原创
镰状细胞病（SCD）的器官损害是疾病严重程度和预后的关键决定因素。在以前的研究中，研究人员分析了成人镰状细胞病患者相关的器官损害和并发症的患病率。本研究中，研究人员报告了对成人镰状细胞病患者进行7年随访的研究数据。本研究中的所有患者 (n = 104)都来自2006年的初步分析，研究人员对他们进行了随访。患者每半年接受一次体检，包括SCD相关器官损害和并发症（尿微量白蛋白、肾功能衰竭、三尖瓣反流[
镰状细胞病（SCD）的器官损害是疾病严重程度和预后的关键决定因素。在以前的研究中，研究人员分析了成人镰状细胞病患者相关的器官损害和并发症的患病率。本研究中，研究人员报告了对成人镰状细胞病患者进行7年随访的研究数据。
本研究中的所有患者 (n = 104)都来自2006年的初步分析，研究人员对他们进行了随访。患者每半年接受一次体检，包括SCD相关器官损害和并发症（尿微量白蛋白、肾功能衰竭、三尖瓣反流[TRV]流速增快[≥2.5米/秒]、视网膜病变、铁过载、胆石症、缺血性坏死、下肢溃疡、急性胸部综合征[ACS]、中风、因血管阻塞性危象[VOC]导致的阴茎异常勃起)。
经过7年的随访，股骨头缺血性坏死（12.5%-20.4%）、肾功能衰竭（6.7%-23.4%）、视网膜病变（39.7%-53.8%）的患病率在所有组中均有进展。在HbSS/HbSβ0-地中海贫血的患者中也观察到了微量白蛋白尿（34%～45%）和TRV流速增快（从40%到48%），而胆石症、阴茎异常勃起、中风或慢性溃疡却没有明显进展。在HbSS/HbSβ0-地中海贫血的患者中，至少出现过一次ACS发作的患者的比例从32%增加到49.1%。
总之，在这项前瞻性队列研究中，在随访7年（全面的护理）后，62%的镰状细胞病患者出现了一个SCD相关的并发症。虽然血管阻塞性危象的住院率依然保持稳定，但多种形式的器官损害大幅度增加。这些发现强调在SCD患者的治疗中，除了要筛查VOC，还需要继续筛查其它器官损害。
原始出处：
van Tuijn CFJ, Schimmel M，et al.Prospective evaluation of chronic organ damage in adult sickle cell patients: A seven-year follow-up study.Am J Hematol. 2017 Jul 11. doi: 10.1002/ajh.24855. [Epub ahead of print]
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