Pediatrics：患有先天性膈疝的成人的心肺发病率

研究背景及目标：

先天性膈疝（CDH）在大约3000名活产婴儿中发生约1例，其中约10%与遗传性或综合症性疾病相关。如今，与1990年代相比，大约70%到80%的出生时患有CDH的儿童存活下来。1 CDH包括膈肌的发育缺陷，使腹部器官在胎儿期迁移到胸腔内。这导致了受影响侧的肺部发育不全，两侧肺部都有微结构变化。由于外科手术、麻醉和新生儿重症护理治疗的进步，包括体外膜肺氧合（ECMO）的引入和2010年欧洲范围内的标准化治疗方案，更多严重受影响的儿童得以存活。有关先天性膈疝（CDH）出生的成年人的心肺结果的研究很少。此外，它们不包括在新生儿期接受过体外膜肺氧合（ECMO）治疗的参与者。本研究评估了出生时患有CDH的年轻成年人的心肺疾病。

研究方法：

我们评估了18至30岁之间的68名参与者。评估包括生长学评估、肺功能测试、肺部成像、心肺运动测试和超声心动图检查。

研究结果：

总体群体中的肺功能参数显著低于正常值。经支气管扩张剂后的1秒用力呼气体积的平均（SD）分数在ECMO治疗的参与者中为-2.91（1.38），在非ECMO治疗的参与者中为-1.20（1.53）。胸部计算机断层扫描显示所有ECMO治疗的参与者中都有轻度至中度的异常肺结构，非ECMO治疗的参与者中程度较轻。77%的ECMO治疗组和43%的非ECMO治疗组观察到膈疝复发。除了2例急性症状的情况外，未在复发病例中发现临床问题。心肺运动测试显示ECMO治疗组和非ECMO治疗组的每千克体重的平均（SD）百分比预测峰值氧气消耗分别为73（14）%和88（16）%。非ECMO治疗组的平均（SD）工作负荷正常（111 [25]% 预测）；在ECMO治疗组中，它为89（23）%。静息时的心脏评估未发现肺动脉高压的迹象。

研究结论：

在幸存的CDH患者中，应预期存在明显的肺部疾病、运动能力降低和膈疝复发频繁。建议终身的随访护理，重点是预防进一步下降。

原始出处：

Kraemer US, Kamphuis LS, Ciet P, Visser L, Tibboel D, Bartelds B, Cochius-den Otter SCM, de Blaauw I, van Rosmalen J, Gischler SJ, Schnater JM, IJsselstijn H. Cardiopulmonary Morbidity in Adults Born With Congenital Diaphragmatic Hernia. Pediatrics. 2023 Sep 26:e2023062341. doi: 10.1542/peds.2023-062341. Epub ahead of print. PMID: 37750210.