病例1
【病例资料】
患者男性，60岁。
主诉：间歇性无痛全程肉眼血尿1个月。
现病史：患者1个月前出现全程肉眼血尿，不伴尿频、尿急、尿痛和发热，未予治疗，3～4天后血尿自行消失。2周前再次出现类似血尿，当地县医院B超检查发现膀胱顶部5cm×6cm低回声占位，诊断为膀胱肿瘤。患者无腹痛、腰痛、乏力及消瘦。
【体格检查】
一般情况：体温：36.7℃，心率：76次/分，血压：110/80mmHg，呼吸：18次/分。全身查体未见明显异常。
专科情况：双肾区无叩痛，膀胱区未见异常。外生殖器未见异常。
【辅助检查】
实验室检查：血常规正常。尿常规：RBC：63μl，RBC/HPF：8.25HPF，WBC：6μl，WBC/HPF：12.5HPF，EC：7.2μl，EC/HPF：1.0HPF。生化全项未见明显异常。
影像学检查：
腹部B超及B超造影：膀胱前壁4.2cm×7.6cm低回声肿物，大部分突出于膀胱外；注射超声造影剂后32秒钟开始强化，周边明显。
CT：膀胱顶部类圆形实性肿物，大小为3.5cm×5.8cm×6.9cm，主要位于膀胱外，CT值53Hu。增强后有不均匀强化。盆腔未见肿大淋巴结（图43-1，图3-2）。
图43-1 膀胱顶部类圆形实性肿物
图43-2 增强后有不均匀强化，盆腔未见肿大淋巴结
膀胱镜：膀胱顶部2.0cm肿物，表面有溃疡和出血，肿物部分覆盖膀胱黏膜。
【术前诊断】
脐尿管肿瘤
【治疗经过】
完成各项术前检查，于2005年12月1日在全麻下行扩大性膀胱部分切除术。
术中所见：膀胱顶部4cm×6cm×7cm不规则肿瘤，上端与脐尿管相连，肿瘤大部分位于膀胱外，下端突入膀胱腔内，与腹膜粘连、未浸透腹膜，剖面呈灰白色，内有片状坏死，盆腔未见肿大淋巴结。病理结果：病变符合脐尿管高分化鳞癌，肿瘤侵及膀胱肌层及部分黏膜，未累及腹膜。
【术后诊断】
脐尿管鳞癌（Mayo分期Ⅱ期）
【随访结果】
患者术后未行辅助治疗，出院定期随访，至2009年8月无瘤生存44个月。
病例2
【病例资料】
患者，女，49岁。
主诉：下腹痛1个月。
现病史：患者1个月前无诱因出现腹部钝痛，以中下腹及左下腹为重。疼痛影响睡眠，伴排尿不尽感及轻微尿痛，无腹泻、恶心、呕吐，无肉眼血尿，无发热，口服抗生素治疗，症状未见减轻。来我院门诊，B超检查诊断为脐尿管肿物收入院。
【体格检查】
一般情况：体温：36.0℃，心率：70次/分，血压：115/75mmHg，呼吸：17次/分。胸廓对称无畸形，呼吸音清、未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐，未闻及心脏杂音及心包摩擦音。腹平坦，下腹正中脐下2cm处可触及6cm×5cm质硬包块，固定、无压痛。移动性浊音（-）。
专科情况：双肾区无叩痛，膀胱区未见异常。
【辅助检查】
实验室检查：血常规正常。尿常规：RBC：12/μl，RBC/HPF：3.10HPF，WBC：29.5μl，WBC/HPF：6.7HPF，EC：2.1μl，EC/HPF：3.11HPF。BACT：8979.6μl，BACT/HPF：1421.1HPF。生化全项未见明显异常。
影像学检查：
B超：膀胱顶部见4.3cm×5.0cm低回声肿物，突出于膀胱外，内见少数血流信号。
CT（图43-3）：盆腔脐下方见软组织影，最大截面约4.0cm×4.9cm，边界不清楚，其内密度不均，侵犯膀胱顶壁。
膀胱镜：膀胱顶部可见约2.5cm结节状肿物，突入膀胱，表面黏膜光滑。尿液混浊，三角区黏膜充血。
【术前诊断】
脐尿管肿瘤
图43-3（1）
【治疗经过】
图43-3 （2）盆腔脐下方见软组织影
完成各项术前检查，于2006年8月16日在全麻下行扩大性膀胱部分切除术。
术中所见：膀胱顶部4cm×5cm×5cm不规则肿物，上端与脐尿管相连，并突入膀胱腔内。肿物与腹膜、腹直肌有粘连，剖面呈灰褐色，质地尚均匀。盆腔未见肿大淋巴结。病理诊断：膀胱外脂肪及肿物、脐尿管、部分膀胱及膀胱外肿物切除标本：膀胱壁外层及纤维脂肪组织慢性肉芽肿性炎。
【术后诊疗】
术后诊断：脐尿管慢性肉芽肿。
随访结果：患者出院随访1年，无明显不适。
【讨论内容】
文献综述：脐尿管自膀胱顶部向上延续至脐，位于腹横筋膜和腹膜之间，与脐韧带及脐动脉相毗邻，胚胎发育时将膀胱和尿囊连接在一起，其管腔为立方上皮或移行上皮覆盖，管壁由结缔组织和平滑肌组织组成。妊娠4～5个月时脐尿管的管腔开始闭锁，出生后退化成条束状纤维组织，但约1/3的成人仍存在潜在的管腔。
脐尿管肿物罕见，未成年人以先天畸形为主，而成人则以肿瘤及炎症多见。ilento报道了哈佛医学院儿童医院27年收治的45例年龄20岁以下脐尿管疾患，均为先天畸形，包括脐尿管窦、脐尿管囊肿及脐尿管未闭。Ashley等总结了梅奥医学中心50年的资料，共有脐尿管肿物130例，其中恶性肿瘤66例（51%）。脐尿管肿物诊断的要点是膀胱镜检查所见膀胱顶部肿物往往小于B超、CT或R扫描时肿物的大小。
脐尿管癌占成人全身恶性肿瘤的0.01%，与膀胱癌的比例为1.7～3.4∶1000，以腺癌特别是黏液腺癌最为常见，移行细胞癌和鳞癌少见。2006年Ashley等提出了脐尿管癌Mayo分期：Ⅰ期：肿瘤局限于脐尿管或膀胱；Ⅱ期：肿瘤侵犯超出脐尿管或（和）膀胱的肌层；Ⅲ期：肿瘤扩散到局部淋巴；Ⅳ期：肿瘤扩散超出局部淋巴或有远处转移。
无症状的良性脐尿管肿物可选择观察。脐尿管肿物伴有感染时，应控制感染后行手术治疗。肿瘤局限的脐尿管癌主要治疗方式为手术治疗。国内外学者多建议行扩大性膀胱部分切除术，将整个膀胱顶部、覆盖肿瘤的腹膜、Retzius间隙内的结缔组织及脐尿管整块切除，同时保留了膀胱储尿功能。文献报道脐尿管癌扩大性膀胱部分切除术的疗效与全膀胱切除术相同。对于转移性脐尿管癌目前尚无标准的治疗模式，切除原发肿瘤、对转移灶采取以全身化疗为主结合手术或放疗的综合治疗，可能能够延长患者的生存期。转移性脐尿管癌预后差，患者的中位生存期仅为12～24个月。
【专家点评】
诊断与鉴别诊断：脐尿管良性和恶性肿物均属于少见病例，影像学（B超、CT或MR）结合膀胱镜检查诊断脐尿管肿物并不困难，但由于一些临床医师对脐尿管的解剖和胚胎发育缺乏认识，在临床上脐尿管肿物的误诊率较高，常被诊断为膀胱、腹壁软组织或肠道肿物。本组病例1在当地医院B超检查时发现膀胱顶部肿物就被诊断为膀胱癌。因此对下腹中部和膀胱顶部的单发肿物，都应考虑是否来源于脐尿管，脐尿管肿物的特点是影像学检查发现肿物的大小往往大于膀胱镜检查所见肿物的大小。
脐尿管肿物应当与膀胱、腹壁软组织或肠道来源的肿物相鉴别，最常见的是与膀胱肿瘤的鉴别，特别是位于膀胱顶部、广基的肿瘤。影像学检查都应当注意肿物是否部分位于膀胱外、脐尿管是否增粗。Henly等提出脐尿管癌的病理诊断标准为：肿瘤局限于膀胱顶部，膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变，残存脐尿管可见肿瘤。但临床上脐尿管肿物良、恶性的鉴别较为困难。文献报道脐尿管恶性肿瘤的发病年龄高于良性病变、男性多见、以血尿为第一症状，脐尿管良性病变则女性多见、以腹部肿块为最常见的症状，CT扫描伴有钙化者以恶性多见。Mengiardi等总结25例脐尿管腺癌的CT表现，发现72%的患者有斑点状钙化灶。本文病例2在术前诊断考虑脐尿管肿瘤，但术后病理为炎性肉芽肿。脐尿管肿物的确诊主要还是依靠病理诊断。
外科治疗：无症状的脐尿管囊肿可随诊观察。脐尿管脓肿应控制感染后，切除脐尿管并同时行膀胱袖状切除，以免再度出现感染。
脐尿管癌外科治疗应首选扩大性膀胱部分切除术，主要手术步骤如下：取下腹部正中切口，逐层切开腹壁，打开腹腔探查盆腔淋巴结，向上分离脐尿管至脐部切断，将膀胱顶部肿瘤外2cm范围腹膜环行切开，将此范围外腹膜与膀胱顶分开，关闭腹膜后打开膀胱，将脐尿管肿瘤连同膀胱顶部、腹横筋膜、脐尿管和部分腹膜整块切除。但由于脐尿管癌常被误诊为膀胱、腹壁软组织或肠道肿物，或者对脐尿管的外科治疗缺乏了解，对一些脐尿管癌患者只行肿物切除或以膀胱肿瘤行经尿道膀胱肿瘤电切术（TURBT），使得肿瘤或脐尿管残留，术后极易复发或转移。我院总结肿瘤局限的16例患者中，有7例曾在外院膀胱部分切除术、经尿道膀胱肿瘤电切术或肿物局部切除术，患者的生存率明显低于行扩大性膀胱部分切除术的患者。Ashley等报道外科切缘阳性的脐尿管癌患者死亡的风险是切缘阴性患者的4.7倍，而扩大性膀胱部分切除术减少了外科切缘阳性的几率。因此术前正确诊断和选择恰当的手术方式是治疗肿瘤局限的脐尿管癌的关键。
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