椎管未见占位，脊髓却被“压扁了”：少见的脊髓疝

 图 1 上图为AJNR杂志5月份案例，患者为62岁，左侧胸廓和左腿疼痛，左侧肢体无力，大小便失常。体格检查结构显示为下肢肌张力增高，反射亢进。MRI检查显示胸段脊髓局部向前移位、变扁

这种脊髓的形态学改变，非常类似椎管内脊髓后方肿物向前推压造成，而仔细观察相应水平脊髓后方蛛网膜下腔增宽，内为正常脑脊液信号，无肿瘤或囊肿形成，那为何会出现这种现象？到底是什么疾病具有这样的影像学征象呢？

类似案例

图 2 上述图标的影像学表现相似，结果为同一种疾病

案例结果

脊髓疝(SpinalCord Herniation，SCH)

在临床中相对少见，可分为特发性(idiopathic)、创伤性(postraumatic)和医源性(iatrogenic)三类，而上述所有病例结果均为特发性脊髓疝。

图 3 案例一手术图片及术后复查MRI结果

临床表现

最常见的体征就是Brown-Sequard综合征，发病缓慢，一侧肢体的温痛觉障碍，对侧肢体无力，震动觉和位置觉等本体感觉障碍，痉挛性轻瘫。

发病机制

脊髓腹侧面的硬膜存在先天发育缺陷或者继发于后天慢性损伤，出现微小的局部缺损，随呼吸和心跳形成的脊髓搏动，在胸椎后凸的存在下，受力点集中于硬膜囊腹侧面，长时间作用下脊髓通过硬膜缺损处向前或前侧方疝出，出现胸段脊髓压迫症的表现。

图 4 为脊髓疝示意图

影像学表现

病变多发生在T2-10水平；

矢状位显示病变节段脊髓呈现“C”字结节样形状，背侧蛛网膜下腔增大；

横断位显示病变节段脊髓稍细，走行弯曲成角，向前方或前侧方疝出硬脊膜下腔呈 “双脊髓征”，局部蛛网膜下腔消失。

鉴别诊断

主要与脊髓背侧硬膜内蛛网膜囊肿进行鉴别，囊肿发生时，脊髓虽有变形，但多无成角改变，脊髓“受压”较轻，脊髓腹侧仍可见蛛网膜下腔。

图 5 脊髓背侧硬膜内囊肿案例

治疗

主要通过手术治疗，手术方式主要有：(1)疝口直接缝合术；(2)疝囊扩大术；(3)疝囊硬膜修补术等。

总结

胸段脊髓局部出现向前移位，变细，走行成角，背侧蛛网膜下腔增大，无肿物形成，患者伴有Brown-Sequard综合征，应当首先考虑到脊髓疝的可能。