Neurology：（123）I-间碘苯基胍心肌显像对路易体病诊断准确性的尸检验证

路易体病的特征是由α-突触核蛋白组成的路易体，它包括一系列的诊断，包括帕金森病（PD）和路易体痴呆（DLB）。准确诊断LBD并将其与其他类似疾病区分开来对于患者护理和研究都至关重要。到目前为止，已经开发了各种临床工具来辅助LBD的诊断。检测心脏摄取减少的^（123）I-间碘苯基胍（^（123）I-MIBG）是一种去甲肾上腺素的生理学类似物，已被用作诊断成像工具以鉴别LBD与其他类似疾病。这项测试是基于这样一个事实，即LBD的病理伴随的去神经支配，不仅在中枢神经系统中观察到，而且在包括心脏交感神经在内的周围神经系统（PNS）中也观察到。

已有几项研究评估了^（123）I-MIBG心肌显像对LBDS的诊断准确性。然而，这些研究将临床诊断作为评估诊断准确性的参考标准。尽管当前诊断生物标记物不断发展，神经病理学确认仍然是LBD诊断的金标准。一些病理学研究已经强调了LBDS和类似的神经退行性疾病的临床诊断和死后病理诊断之间的差异。因此，需要对照金标准验证^（123）I-MIBG心肌闪烁显像的诊断准确性。

近日，有研究人员基于大型尸检病例，确定了^（123）I-MIBG心肌显像在鉴别LBD和类似疾病方面的诊断准确性。此外，还进行了神经病理学调查，以检查导致^（123）I-MIBG心肌显像结果假阳性或假阴性的因素。

这项回顾的横断面研究包括来自老龄研究脑库的连续尸检患者，他们接受了123I-MIBG心肌核素扫描。我们将^（123）I-MIBG心肌显像结果与尸检结果进行比较。此外，研究了左心室前壁残留的酪氨酸羟化酶（TH）免疫反应阳性交感纤维的比例，以评估心脏交感神经可能导致LBDS摄取^（123）I-MIBG减少的情况。

• 研究分析了56例患者资料，其中30例经病理证实为LBDS，26例无LBD病理改变。
• 与神经病理诊断比较，早期心脏-纵隔（H/M）比值的敏感性和特异性分别为70.0%（95%CI 50.6%~85.3%）和96.2%（95%CI 80.4%~99.9%）。
• 延迟H/M比值的敏感性和特异性分别为80.0%（95%CI 61.4%~92.3%）和92.3%（95%CI 74.9%~99.1%）。
• 洗脱率的敏感性和特异性分别为80.0%（95%CI 61.4%~92.3%）和84.6%（95%CI 65.1%~95.6%）。
• 当用早期和延迟的H/M比值评估时，残留的TH免疫阳性交感纤维的比例与心脏摄取~（123）I-MIBG的量密切相关（相关系数分别为0.75和0.81；p<0。0 0 1）

这项临床病理验证研究表明，^（123）I-MIBG心肌显像可以有效地将LBDS与类似的疾病区分开来。异常的^（123）I-MIBG心肌显像结果有力地支持了LBD和心脏交感神经失神经的存在。然而，正常的心肌核素扫描结果不一定排除LBD的病理，特别是当其他生物标记物提示存在合并的阿尔茨海默病病理时。

文献来源：Matsubara T, Kameyama M, Tanaka N, et al. Autopsy Validation of the Diagnostic Accuracy of 123I-Metaiodobenzylguanidine Myocardial Scintigraphy for Lewy Body Disease. Neurology. 2022;98(16):e1648-e1659. doi:10.1212/WNL.0000000000200110