UEGJ：2型自身免疫性胰腺炎患者的临床特征和长期预后

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种对类固醇激素反应性较高的胰腺炎性疾病，根据病理、血清学和临床特征，根据国际共识诊断标准(ICDC)分为1型、2型和非特指型(NOS)。2型是一种罕见的自身免疫性胰腺炎(AIP)。2型AIP的典型病理特征是胰管内存在纤维-炎症过程，伴中性粒细胞浸润的中、小胰管。最特殊的特征是在中小导管或腺泡内存在粒细胞上皮病变。尽管被认为是一种良性疾病，但目前关于2型AIP的研究较少，样本量有限，随访时间较短。这项观察性研究的目的是在一个长期随访的大型2型AIP队列中评估远期结局，如复发、胰腺功能不全和癌症的风险。

该研究纳入自1995年至2021年12月31日在我们前瞻性维护的数据库中根据国际共识诊断标准(ICDC)明确或很可能诊断为2型AIP的患者。我们在2022年对所有患者进行了临床评估。评估临床、影像学、血清学和病理学资料。

在420例患者中，88例(21%)被诊断为2型AIP(平均年龄33.5±13.5岁)。根据ICDC标准，21例(23.8%)确诊为2型AIP, 67例(76.2%)可能诊断为2型AIP。随访1 ~ 27年，平均(9.2±7.1)年。在比较确诊和很可能诊断为2型AIP的患者时，未观察到差异。77例(87.5%)患者合并IBD。接受类固醇治疗的患者的疾病复发率低于接受手术治疗的患者(5年13%对33%;P = 0.038)，但多因素分析差异无统计学意义。发生内分泌或重度外分泌功能不全的风险低(5%和25%)。胰腺外恶性肿瘤4例(5%)，均为胰腺外恶性肿瘤。1例患者死于车祸。

本研究发现，2型AIP的长期临床预后良好。死亡率和癌症发生率低，在放射学缓解后不需要特殊的随访。

原始出处：

de Pretis N, Carlin M, Calderini E, Caldart F, Conti Bellocchi MC, Amodio A, De Marchi G, Campagnola P, Crinò SF, Bernardoni L, Gabbrielli A, Martinelli L, Frulloni L. Clinical features and long-term outcomes of patients with type 2 autoimmune pancreatitis. United European Gastroenterol J. 2024 Jan 12. doi: 10.1002/ueg2.12504. Epub ahead of print. PMID: 38217278.