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莱姆病合并 IgA 肾病 1 例

2019-7-14 作者:李佳卿 袁云雁 王雨馨   来源:中国皮肤性病学杂志 我要评论0
Tags: 莱姆病    IgA  肾病  

1 临床资料

患者女, 49 岁,左颈部淋巴结肿大 10 d,皮疹伴 发热6 d。患者 2 周前于陕西田间被昆虫叮咬( 具 体不详) , 10 d 前出现左颈部淋巴结肿大伴疼痛, 6 d前出现反复发热,体温最高38. 5 ℃,伴双侧膝关节、 肘关节、腕关节及左腋下疼痛,以左膝为著,无关节 红肿,同时双下肢出现米粒大小红色皮疹,无自觉症 状,伴恶心、呕吐,呕吐物为内容物。5 d 前双下肢皮疹增多、环形扩大,部分有融合,伴咽痛、多发痛 性口腔溃疡,后双上肢、腹部出现类似皮疹并环形扩 大,关节痛、咽痛、口腔溃疡等伴随症状均较前进一 步加重,并出现双手肿胀,尿中泡沫增多。体检: 体 温38. 4 ℃ ↑,脉搏 102 次/min↑,呼吸 18 次/min, 血压108/68 mmHg;神清,精神可;双侧颈部、颌下及 双侧腹股沟可触及多发肿大淋巴结,黄豆至核桃大 小不等,质地硬,边界清,无压痛; 无口腔溃疡,扁桃 体无肿大;心肺腹查体未见明显异常;双下肢、双足、 双手水肿,双膝、双腕关节轻度压痛,无肿胀。皮肤 科情况:躯干、四肢多发环形红斑,稍隆起,直径 1 ~ 4 cm 不等,压之退色,浸润感明显,无触痛,表面无 鳞屑和渗出( 图 1) 。辅助检查: 血常规查白细胞 9. 87 ×109 /L↑,中性细胞百分比 84. 0% ↑; 尿常规 查蛋白( 3 +) ,潜血( 3 + ) ; 血肌酐 91 μmol/L↑,估 算肾小球滤过率 63. 78 mL/min × 1. 73 m2, 24 h 尿蛋白3. 14 g/d↑( 尿量1 700 mL) ;动态红细胞沉降 率87 mm/h↑;抗梅毒螺旋体抗体和快速梅毒血清 反应素均阴性;抗心磷脂抗体46. 0 U/mL↑,其余免 疫学指标均为阴性; 莱姆病螺旋体 IgG 抗体 1∶ 80, IgM 抗体1∶ 200。腹部皮疹组织病理示:表皮大致正 常,真皮浅层水肿,血管周围灶状淋巴细胞浸润,散 在嗜酸性粒细胞及浆细胞( 图 2) 。诊断: 莱姆病( 1 期) 。治疗:予头孢曲松钠注射液2 g/( 次·d) 静脉 滴注,疗程2 周, 10 d 后皮疹消退。入院2 周后患者 尿中泡沫大量增多,复查 24 h 尿蛋白 7. 11 g/d( 尿 量2 800 mL) ;血肌酐102 μmol/L↑,估算肾小球滤 过率55. 39 mL/min × 1. 73 m2,急转肾内科行肾穿 刺活检,提示局灶系膜增生,伴新月体形成。免疫荧 光示: 系膜区弥漫 IgA、 C3颗粒状沉积。诊断: 局灶 增生性 IgA 肾病。予对症治疗3 d 后再次复查 24 h 尿蛋白 1. 11 g/d。患者病情好转后因经济原因出院。


2 讨论

莱姆病是由蜱虫叮咬后导致的人畜共患疾病, 病原体为伯氏疏螺旋体。在我国,东北、陕北、新疆、 福建为主要疫区,尤其新疆地区自1987 年以来被证 实有多个自然疫源地,经常出现莱姆病的地方性流 行[1]。莱姆病的诊断标准如下: ①蜱虫暴露及叮咬 史; ②直径 > 3 cm 的典型环状红斑; ③不能归因于 其他疾病的神经系统损害; ④不能归因于其他疾病 的心脏损害; ⑤单个或多个关节炎; ⑥病原检查阳 性,或血清抗莱姆病螺旋体抗体阳性( IgG≥1∶ 128 或 IgM≥1∶ 64) ,或双份血清抗体滴度升高4 倍以 上。在疫区,需具备①、⑥及② ~ ⑤中任何一条可确 诊,在非疫区,需同时满足②、⑥或③ ~ ⑤中任何两 条加⑥可确诊[2]。本例患者在疫区生活,有昆虫叮 咬史,躯干四肢出现直径 1 ~ 4 cm 大小不等的游走 性红斑,伴多关节肿痛,莱姆病螺旋体 IgM 抗体 1∶ 200,虽患者不能准确提供昆虫种类,但结合其病史、 临床表现及实验室检查结果,故莱姆病诊断明确。 文献报道伯氏疏螺旋体感染犬后常常出现肾脏 损害,而感染人体后肾脏损害较罕见[3]。目前国内 外仅有7 例人莱姆病合并肾脏损害的报道。莱姆病 引起肾小球肾炎的可能致病途径有两种: 一种是莱 姆病介导的免疫复合物的沉积,另一种是莱姆病诱 导了原本处于静止状态的肾脏炎症反应的激活[4]。 本例患者既往无规律系统查体,无明确肾脏病史,莱 姆病合并 IgA 肾病诊断明确,但其肾病致病机制尚 不明确。IgA 肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎, 80%的病例有前驱感染,且在感染后 1 ~ 3 d 迅速出现肾脏损害症状。根据不同的病理类型,可 以出现各种各样的临床表现,从而呈现出不同的远 期预后。本例患者虽为一过性大量蛋白尿,但肾穿 刺病理可见新月体形成,预示远期预后不良,可能进 展为慢性肾衰竭可能性大,应定期监测尿蛋白及肾 功能变化。 游走性红斑是Ⅰ期莱姆病的典型体征,主要表 现为红色斑疹或丘疹,逐渐扩大成环状损害,好发于 躯干、大腿、腹股沟、腋下等处。本例患者皮疹数量 多,持续时间长,皮肤病理显示真皮内淋巴细胞、嗜 酸性粒细胞及浆细胞浸润,均提示莱姆病可能。在 流行区,对于出现多系统损害的患者,临床医生都应 考虑到莱姆病的可能,诊断不明确时可试验性抗生 素治疗,能有效改善患者预后。

原始出处:

李佳卿,袁云雁,王雨馨,金江等,莱姆病合并 IgA 肾病 1 例[J],中国皮肤性病学杂志 ,2019,33(4):453-455.



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