胃肠道间质瘤的影像表现

胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumors， GIST）是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤， 起源于Cajal 间质细胞，占全部胃肠道恶性肿瘤的1%-3%。

GIST可发生在胃肠道的任何部位，包括网膜、肠系膜和腹膜，但主要发生于胃和小肠。临床特点 GIST可发生于任何年龄，以50-60岁多见，男性发病率略高于女性 ，整体发病率约10-20／10万。

GIST的临床表现决定于肿瘤发生的部位及大小， 最常见的症状是贫血、体重下降、消化道出血、腹痛和肿块相关症状，也可出现急腹症、梗阻、肠套叠 、穿孔或破裂和腹膜炎等表现。

20%的GIST没有症状，在偶然情况下发现。尽管临床上GIST的恶性比例只有 10%-30%，但所有GIST均有恶性潜能。 

GIST的主要转移部位是肝脏和腹腔 （包括网膜和肠系膜），淋巴结、骨、肺转移少见。发生在胃部占62% ,肠道占32% ,食管占2% ,胃肠道外占 4% ,胃肠道是间质瘤的多发部位,其中发生于胃的比例最多,其次是小肠、结直肠和食管。

影像学特点 

CT 对胃肠病变具有较高的组织对比，可清晰显示肠管管腔、管壁及周围结构，是GIST最常见和更有价值的检查手段之一。依据肿块与胃、肠壁的关系可分为腔外型、腔内型及混合型(向腔内、外同时生长),以腔外生长为主。

结合相关文献，GIST 的 CT 征象具有以下特点：

①肿瘤多呈圆形或类圆形，危险程度低，单发多见，肿块体积大多数较小、形态规则、边界清楚、密度较为均匀，一般无坏死、出血及周围侵犯或转移。

②肿瘤危险性越高，肿块体积大多数越大、形态越不规则、密度不均匀、边界也越不清晰，容易坏死、囊变，甚至向周围侵犯或远处转移。 研究认为可明确诊断的 GIST 当肿块直径＞5cm 并出现“牛眼征”时认为恶性。 

GIST容易发生坏死，坏死部分与胃肠道相同时，可有气体进入肿块内部，甚至可见液平影，形成“假肠腔”征，准确认识此征象有助于与胃肠道癌性病变的真肠腔有一定的鉴别意义，或许可认为是 GIST 的 CT 特征之一。 

③GIST 多数病灶血供丰富，实质部分增强后一般表现为明显强化，且静脉期强化高于动脉期，部分病灶内见条状、簇状或迂张状肿瘤血管影，在一定程度上有助于鉴别诊断，可能为 GIST 的特征之一。

④GIST 存在一些少见 CT 征象：GIST 少有钙化，钙化多呈斑点状、环状或弧形；不易形成腹水，一般中度及以上恶性者常见；不易引起肠梗阻征象，也不易引起淋巴结转移，具有一定的特征性。

病例1

男，49岁，无明显临床症状。增强CT发现一个类圆形结节向腔外生长，边界清，强化不明显，被证实是来源于胃的间质瘤，靠近胰腺，容易误认为是胰腺肿块。

病例2

55岁男性，上腹部疼痛。增强CT示胃底部轻度强化占位，向腔外生长，中间可见低密度坏死灶，同时肝内可见一小结节低密度转移灶。气钡双重造影示胃底部结节充盈缺损。被证实是间质瘤。

病例3

女，46岁，因腹部疼痛就诊，增强CT示胃壁上一结节向腔内生长，呈轻度强化，同时肝内可见一占位，密度不均匀，前方出现低密度囊肿，边界较清。心包腔可见积液影。证实为间质瘤并肝内转移。   

病例4

64岁男性，胃镜活检证实胃底间质瘤。CT增强扫描，冠状面和横断面显示胃底部向腔内生长的不均质肿块，呈轻度强化。病灶邻近肝脏，但肝脏未受到侵犯。C图示4年后示胃结肠韧带网膜处不均质强化肿块。D图示12周伊马替尼治疗后，肿块明显减小，后经手术切除。

病例5

53岁男性，腹痛。 增强CT示不均质轻度强化肿块，为来源于十二指肠的腔外型间质瘤，周边可见斑点状钙化。

鉴别诊断

①消化道的其他间叶性肿瘤，如真性平滑肌（肉）瘤、神经源性肿瘤、脂肪（肉）瘤等。 这些肿瘤均来源于胃壁，CT 表现相似， 较难鉴别，需病理及免疫组化结果确诊，但 GIST 的发病率相对较高。而脂肪（肉）瘤存在脂肪密度影。

②上皮性恶性肿瘤（如胃癌、小肠腺癌、小肠类癌等），CT 表现为胃肠管壁弥漫增厚、僵硬及龛影，易导致管腔环形狭窄及梗阻，局部淋巴结转移常见。 

③淋巴瘤：小肠淋巴瘤 CT 可见特征性“夹心面包”征，常表现为节段性肠壁显著增厚或肠腔异常扩张，无明显狭窄，常有腹腔、腹膜后淋巴结增大，可提示诊断。 有作者认为肿瘤的“真假肠腔征”难辨是胃肠道淋巴瘤与间质瘤误诊的主要原因，因此明确判断真假肠腔征有助于鉴别诊断。

④肠系膜和网膜 GIST 在 CT 上与起源于这些部位的其他肉瘤难以区分，如平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤。 况且 GIST 本身也可种植转移、导致腹膜腔多发肿块。

⑤良性 GIST 与小肠腺瘤较难鉴别， 后者表现为肠腔内软组织肿块，边界清楚，增强后明显强化，需依靠病理确诊。

⑥GIST 坏死后继发感染形成脓肿时需与单纯的感染鉴别， 两者常以腹痛、 发热就诊，CT表现前者壁常为厚薄不均，甚至有壁结节突出，鉴别不难。

总结

GIST 大部分可通过CT 表现相对明确诊断，CT 可清楚判断肿瘤的形态、大小、边缘、生长方式、坏死、出血、钙化以及邻近器官侵犯与远处转移情况，并可以通过这些征象判断肿瘤的生物学危险性，为临床提供有利信息，利于制定合理的手术方案，为临床治疗提供重要参考价值。

但在 GIST 的鉴别诊断定性方面无明显特异性，特别是与其他间叶性肿瘤难以鉴别，需要病理组织学检查确诊。