Acta Neuropathologica：血清阴性重症肌无力患者神经肌肉接头补体沉积
2020-08-09 MedSci原创 MedSci原创
补体系统参与重症肌无力（MG）的发病取决于IgG亚型。血清抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab，存在于约80%的MG患者）本质上属于IgG1亚型，因此可以激活经典的补体途径。
补体系统参与重症肌无力（MG）的发病取决于IgG亚型。血清抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab，存在于约80%的MG患者）本质上属于IgG1亚型，因此可以激活经典的补体途径。相比之下，针对肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-ab，存在于3％重症肌无力患者)的血清抗体大多来自不激活补体系统的IgG4亚型。大约15%的MG患者被称为"血清阴性" （SNMG），这意味着没有已知的血清抗体可以检测到。单凭临床症状诊断就有诊断不足的风险，这可能将SNMG患者排除在现代治疗之外，但靶向补体抑制（eculizumab）最近被引入治疗AChR-ab阳性、对标准无反应的全身性MG患者治疗。本文研究的目的是确定一个可靠的生物标志物，来证明补体靶向治疗SNMG的合理性。
方法：为了研究补体系统在SNMG的作用，本文对11例难治性SNMG病患者进行了横断面研究，这些患者前瞻性地接受了肋间肌活检。此外，作者还回顾性分析了2例SNMG病患者先前进行的三角肌活检。这13位患者平均年龄为44.0岁(标准差19.8)，其中女性9人。疾病持续时间中位数为6.3年(标准差为5.3)。疾病严重程度从MGFA IIa-V级不等，8名患者有肌无力危象史。
SNMG病的诊断确定如下:(1)典型的临床表现为疲劳性肌肉无力，随着休息而改善；(2)患者血清中缺乏抗AChR、MuSK(通过酶联免疫吸附试验测定)和LRP4(通过间接免疫荧光试验测定，IIFT)的可检测自身抗体；(3)重复神经刺激和/或单纤维肌电图的异常结果和/或(4)对静脉注射或口服乙酰胆碱酯酶抑制剂的临床反应。
总结：SNMG补体系统参与的组织病理学证据可能具有诊断和治疗相关性。对外部肋间肌的活检和组织病理学分析似乎是建立SNMG诊断的可行诊断步骤，尤其是在难治性疾病过程中。
Hoffmann, S., Harms, L., Schuelke, M. et al. Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 139, 1119–1122 (2020).
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