JAMA Dermatol:协和医院李忱发现托法替布能改善SAPHO综合征患者指甲病变和掌跖脓疱病

2020-10-07 MedSci原创 MedSci原创

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。

SAPHO主要包括骨病变和掌跖脓疱病。发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。

Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。

近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。

SAPHO综合征除滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎表达外,还常见于指甲受累,而且这与SAPHO患者的生活质量密切相关。 协和医院李忱教授长期研究SAPHO综合征,并有一系列研究成果。此前临床观察到托法替布(Tofacitinib)可能有助于SAPHO综合征的治疗。托法替布是口服Janus激酶抑制剂,先前已显示对银屑病的指甲病变有效。

目的:评估托法替尼治疗SAPHO综合征指甲受累的疗效和安全性。

干预措施:参与者每天两次接受5 mg托法替布治疗,共12周。

设计,地点和参与者:这项开放标签,单臂,前瞻性先导研究包括2019年9月至2019年12月从北京协和医院招募的13例SAPHO综合征伴有指甲病变和活动性掌plant脓疱病的患者。评估工作于2020年3月完成。分析于2020年3月开始。

主要结果和措施:主要终点是第12周时指甲银屑病严重程度指数得分与基线相比变化的百分比。次要终点包括掌plant型银屑病面积和严重程度得分与基线相比变化的百分比。视觉模拟量表评分,整体骨关节疼痛评分,皮肤病生活质量指数评分和炎症标记。在整个研究中记录不良事件。

结果:包括13名亚洲女性患者(平均[SD]年龄,39.7 [12.3]岁),所有患者均完成了研究。在第12周时,指甲银屑病严重度指数评分(中位数为-67%[四分位间距(IQR),-56%至-77%]; P <.001)和掌and型银屑病面积和严重度指数评分(中位数-71%[IQR,-58%至-78%]; P <.001)。在第12周时,皮肤病生活质量指数得分(中位数为-12 [IQR,-8.5至-15]; P <.001)也得到了显着改善。第8周(中位数,-4 [IQR,0至-5]; P = .02),但在第12周时不显着。红细胞沉降率(中位数,-8 mm / h [ IQR,-4 mm / h至-11 mm / h]; P <.001)和高敏感性C反应蛋白水平(中位数,-1.6 [IQR,-0.3至-4.1]; P = 0.01)。没有观察到严重的不良事件。

结论和相关性:在这项初步研究中,托法替尼可显着缓解指甲病变和掌plant牛皮癣,并改善SAPHO综合征患者的生活质量。有必要进行其他后续研究来评估托法替尼治疗SAPHO综合征的指甲的长期疗效和安全性。

试验注册:中国临床试验注册号:ChiCTR1900025941。

原始出处:

Li C, Li Z, Cao Y, Li L, Li F, Li Y, Xiong D, Wu X, Zhang W, Zeng X. Tofacitinib for the Treatment of Nail Lesions and Palmoplantar Pustulosis in Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis Syndrome.JAMA Dermatol. 2020 Sep 30. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.3095

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  1. 2020-10-07 lovetcm

    #SAPHO综合征#也应该是免疫系统疾病,目前的类风湿类的生物制剂,或靶向制剂都应该有一定的效果,如#TNFi类#,IL-6单抗,#JAK抑制剂##IL-17单抗#等,都可能有效。但是,哪一类更为有效,仍然有待深入研究与观察了。甚至将来还有必要寻找SAPHO综合征本身更有针对性的靶点

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