罕见胰腺粘液性囊性肿瘤一例

基本病史：55 岁女性，左腰痛。腹部增强 CT 如下图所示。

影像学特征：来源于胰体 / 尾部的巨大的分叶状的囊性肿块，包绕脾动脉。其内可见一致密物在病变的内部下方与其分层。脾静脉内形成血栓，导致明显的胃肝和胃脾静脉曲张。见一假性动脉瘤起源于脾静脉的分支。

诊断：粘液性囊性肿瘤伴低度不典型增生，仅局限于胰腺，邻近慢性胰腺炎和假性囊肿形成伴囊内血栓。

鉴别诊断：

        血肿

        导管内乳头状粘液性肿瘤( IPMN )

        粘液性囊性肿瘤

        假性囊肿

知识要点：

        粘液性囊性肿瘤较罕见，其约占胰腺外分泌肿瘤的 2.5%。

        它们从良性生长缓慢的囊腺瘤(67% )到以攻击性和侵袭性粘液性囊腺癌(33%)各不相同。

        有些病变是显著恶性的，但是所有的病变都被认为是潜在恶性的。常累及胰腺体尾部。

        该病显着的病理特征是周围的卵巢型基质的存在。

        最常见于五十至六十岁女性(女性与男性的比例为 9 ：1)。

        患者通常无临床症状，病变可被触及或患者有症状时病变的尺寸一般大于 10 厘米。

        由于良性肿瘤可以随时发展为浸润性癌，所有粘液性囊性肿瘤认为是手术的指征。

CT 影像学特征：

        粘液性囊腺瘤呈单房或小分隔样囊性病变，边界清，呈低密度，包绕胰腺实质。囊内容物为液性密度。囊壁上可见周边的或曲线形钙化。对比增强扫描显示囊肿壁强化，并强化隔膜和壁结节。壁结节或分隔的增厚和钙化的出现强烈提示恶性病变。肿瘤末端，胰腺可能会出现如慢性胰腺炎的变化。搜寻病变局部浸润周围器官证据的重要性。

鉴别诊断：

        假性囊肿：可能的影像学特征显著重叠;通常在短时间内进展。胰腺炎或酒精中毒的临床病史。

        IPMN：不同于 IPMNs，粘液性囊腺瘤不与胰腺导管系统相交通;更常见于男性。

        浆液性囊腺瘤：特征为胰头部海绵状或不规则蜂窝肿块;中央纤维疤痕伴钙化：年龄较大女性