抗磷脂综合征患者慢性血栓栓塞性肺动脉高压：危险因素和管理

抗磷脂综合征（APS）是一种获得性血栓形成性疾病，在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的发生中起不确定的作用。有研究发现，抗磷脂综合征(APS) 可能导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。目前关于 APS 患者 CTEPH 的患病率和危险因素的知识有限。我们试图确定可以识别患有 CTEPH 的 APS 受试者的临床特征和生物标志物，并描述 APS-CTEPH 患者的患病率、病程和治疗结果。

研究方法：

2008-2019 年我中心收治了 504 名 APS 患者。 我们研究了 69 名 APS 患者的临床和实验室特征，比较了 19 名诊断为 CTEPH（APS-CTEPH）并进行相应治疗的患者，其中 50 名连续年龄和性别匹配的患者没有证据肺动脉高压 (APS-No-CTEPH)。

研究人群：

在这项回顾性病例对照研究中，纳入了 2008 年至 2019 年在以色列 Tel-Hashomer 的 Sheba 医疗中心（APS 转诊中心）接受治疗的 69 名 APS 患者。患者被分为两组：APS-CTEPH 组由 19 名诊断出患有这种疾病组合的患者组成，并与 50 名连续的 APS 患者进行比较，年龄和性别匹配，没有 PH 的临床或超声心动图证据（APS-No -CTEPH 组）。

APS 中 CTEPH 的患病率：

在我们的中心，我们在研究期间跟踪了 504 名 APS 患者（332 名患有原发性 APS，172 名患有继发于系统性红斑狼疮的 APS）。其中，19 名患者被诊断为 APS-CTEPH，其中 18 名患有原发性 APS。因此，在我们的整个 APS 队列中，CTEPH 的估计患病率为 3.8%，在原发性和继发性 APS 中分别为 5.4% 和 0.6%（p < 0.05）。

研究结果：

在我们的 APS 队列中，CTEPH 流行率为 3.8%，并与以下参数相关：原发性 APS ( p < 0.05)；既往肺栓塞( p < 0.001)；复发性静脉血栓栓塞(VTE) ( p < 0.001)；较低的血小板计数（p < 0.001）；三重抗磷脂抗体阳性 ( p < 0.001)、更高滴度的抗心磷脂 IgG ( p < 0.001)、抗 B2GPI IgG ( p < 0.001) 和高罗素蝰蛇毒液时间比 (RVVT-ratio) ( p < 0.001) 0.05）。此外，灾难性 APS 的历史在 APS-CTEPH 中比 APS-No-CTEPH 更普遍（p < 0.05）。在 APS-CTEPH 患者中，15/19 接受了肺动脉内膜切除术(PEA)：在 12/15 中，该手术是选择性的，并产生了良好的围手术期和长期结果，而接受紧急 PEA 的 3 名患者中只有 1 人存活。

研究结论：

CTEPH 在 APS 中比较常见。原发性 APS、既往 PE、复发性 VTE、血小板减少症和特异性抗磷脂抗体可预测 APS 中的 CTEPH。应考虑对 APS 患者的 CTEPH 进行主动评估，因为 PEA 被发现是有效且相对安全的，尤其是在选择性进行的情况下。

文献出处：

Rosen K, Raanani E, Kogan A, Kenet G, Misgav M, Lubetsky A, Niznik S, Schäfers HJ, Segel MJ, Agmon-Levin N. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients with antiphospholipid syndrome: Risk factors and management. J Heart Lung Transplant. 2021 Oct 28:S1053-2498(21)02569-9. doi: 10.1016/j.healun.2021.10.016. Epub ahead of print. PMID: 34836752.