先天性主动脉闭锁超声表现1例

2019-11-15 彭良琴 彭格红 临床超声医学杂志

患儿女,3个月,因饮食欠佳,哭声低,生长发育差就诊。体格检查:体质量3.25kg,口唇及四肢无明显发绀,胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图检查:心房正位,心室右襻,心脏增大,右室壁增厚,房间隔卵圆孔处回声中断约2mm,室间隔膜周部回声中断约17mm,左右肺动脉增宽与右室相连,未见主动脉与左室相连通,未见明显主动脉瓣回声(图1),主动脉根部约3mm,升主动脉约5mm,左、右冠状动脉似从主动

患儿女,3个月,因饮食欠佳,哭声低,生长发育差就诊。体格检查:体质量3.25kg,口唇及四肢无明显发绀,胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图检查:心房正位,心室右襻,心脏增大,右室壁增厚,房间隔卵圆孔处回声中断约2mm,室间隔膜周部回声中断约17mm,左右肺动脉增宽与右室相连,未见主动脉与左室相连通,未见明显主动脉瓣回声(图1),主动脉根部约3mm,升主动脉约5mm,左、右冠状动脉似从主动脉根部发出,主动脉弓降部显示差,为右弓。降主动脉与左肺动脉间探及内径约5mm的导管。CDFI:主动脉逆灌供血,室水平探及双向分流,动脉水平探及右向左分流(图2)。
 

图1 动脉短轴切面,主动脉瓣处回声增强,未见明确主动脉瓣(PA:肺动脉;RV:右室)


图2 五腔心切面CDFI图
 
超声提示:主动脉瓣闭锁;主动脉逆灌供血;升主动脉发育差;室间隔缺损;卵圆孔未闭;动脉导管未闭;右位主动脉弓,主动脉弓离断?肺动脉高压。胸部主动脉及肺动脉CT血管成像显示:房间隔、室间隔缺损,肺动脉骑跨于室间隔上,主干及分支增宽(图3)。升主动脉-主动脉狭部显示不清,主动脉由未闭合的动脉导管供血。


图3 胸部主动脉及肺动脉CT血管成像(DAO:降主动脉)
 
讨论:
 
先天性主动脉瓣闭锁是一种罕见先天性心脏畸形,发病率占先天性心血管畸形的1%左右,其基本病理改变为主动脉瓣缺如,主动脉根部闭锁,常伴升主动脉发育不良,此畸形均并发动脉导管未闭,作为体肺循环灌注通道,为患者存活所必须的条件,但远期预后仍极差。约80%于生后1周内死亡,平均自然寿命仅为5d,且男性多于女性,本例为女性,存活时间为3个月。主动脉瓣闭锁畸形分为两型:Ⅰ型为伴有左心腔发育不良综合征,室间隔完整,二尖瓣闭锁或发育不良,约占95%;Ⅱ型为左心发育正常,存在1个或多个室间隔缺损,二尖瓣闭锁或发育良好,约占5%。
 
本例即属于Ⅱ型,亦更为罕见。超声心动图可以准确诊断主动脉瓣闭锁,如本例患儿的胸部CT血管成像与超声心动图表现基本一致。临床上对主动脉瓣闭锁畸形的评价若左室功能良好,即为Ⅱ型者,且满足二尖瓣z值>-2,左室长轴大于右室长轴的80%,左室舒末容积指数>20ml/m2,则可以采取双心室一期修复矫治根治术,而Ⅰ型患者由于左心发育不良,只能行分期单心室修复或心脏移植术,且效果均不佳。总之,先天性主动脉闭锁早期常缺乏特征性的临床表现,就诊时常已产生严重肺动脉高压,失去手术机会,因此须注意早诊断早治疗。超声对其早期诊断具有较高的临床价值。
 
原始出处:

彭良琴,彭格红.先天性主动脉闭锁超声表现1例[J].临床超声医学杂志,2018,20(06):378+382.

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