CSMO 2014：常乃柏教授谈浆母细胞淋巴瘤临床研究现状及治疗策略

浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma，PBL) 是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，1997年Delecluse等首先报告一组原发于口腔伴浆细胞分化的大细胞浸润为主的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，16例患者中有15例合并HIV感染，预后不良，命名为浆母细胞淋巴瘤。2001年，世界卫生组织（WHO）将其分类为AIDS相关的淋巴瘤，属于分化终末期的弥漫性大B 细胞淋巴瘤，被认为是其中一种特殊类型。随着临床研究扩大，发现浆母细胞淋巴瘤不仅原发口腔，还可原发于口腔以外部位，很多患者HIV（-），2008年WHO正式将浆母细胞淋巴瘤划分为弥漫大B细胞淋巴瘤变异型。PBL 恶性程度高，预后极差，而且对化疗药物敏感性低，患者大多于诊断后的1~24个月内死亡，平均生存时间为6个月。

PBL最常累及的部位是口腔，也可发生于口腔以外多个组织器官，如胃肠道、淋巴结、呼吸道、皮肤等，约60%的患者在确诊时临床分期＞Ⅲ期。HIV+PBL口腔受累更常见，而HIV-PBL更多累及口腔以外器官；HIV+PBL局限性病变相对较多，而HIV-PBL患者Ⅲ期以上病变更多；此外两者在B症状、疗效及预后等方面均存在差异。

化疗是PBL的首选治疗，由于PBL发病率较低缺少大规模前瞻研究，目前尚没有标准的化疗方案，国内外大部分治疗是采用CHOP或类似方案。接受化疗的患者超过50%可以获得CR，多数患者很快复发，无论HIV+PBL（OS 16个月 vs. 4个月，P=0.04）还是HIV-PBL（OS 14个月 vs. 3个月，P＜0.001）化疗者均优于未接受化疗患者。

对于早期局限性病变，其受累部位适合放疗的患者，局部放疗联合3-4个周期化疗仍然是首选治疗选择。目前回顾性研究显示进展期的患者大剂量化疗未增加疗效。在免疫缺陷状态下大剂量化疗还有可能增加治疗相关死亡风险。HIV+PBL患者同时接受抗病毒治疗是否获益目前尚不肯定，但化疗联合抗病毒治疗仍应作为首选方案，维持CD4+细胞＞200/mm3、淋巴细胞计数＞1000/mm3对于HIV（+）患者仍然很重要。

近年也有应用硼替佐米、来那度胺治疗PBL的个案报道，疗效尚不肯定。造血干细胞移植治疗PBL的病例报告不多，个别患者获得长期缓解，对于条件合适的患者造血干细胞移植可以作为一个治疗选择。