Respirology：中国汉族人群特发性肺纤维化可能与端粒酶基因突变有关
南京鼓楼医院呼吸科蔡后荣主任团队通过研究，首次在中国汉族人群散发性特发性肺纤维化患者中确认了6个新的端粒酶基因突变，证实缩短的端粒酶和轻度血小板减少可以作为端粒酶基因突变和散发性特发性肺纤维化的线索。该研究成果近日发表在国际专业期刊《呼吸病学》杂志上。据介绍，特发性肺纤维化(IPF)是一种特殊类型的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，病因未明，好发于老年人，病变局限于肺，组织病理学、影像学表现为
FDA同时批准罗氏Pirfenidone和BI的Nintedanib
今天FDA同时批准了罗氏的纤维化抑制剂Pirfenidone（商品名Esbriet）和BI的多蛋白激酶抑制剂Nintedanib（商品名Ofev）用于治疗特发性肺纤维化，比预定的PDUFA日期提前很多（Esbriet的PDUFA为11月23日，Ofev的PDUFA为2015年1月2日），显示FDA对于重要药物的审批效率。特发性肺纤维化患者则有望结束无药可用的时代。 特发性肺纤维化的英文为Id
NEJM：Nintedanib对特发性肺纤维化安全有效（INPULSIS试验）？
Nintedanib (曾被称为BIBF1120)是一种靶向多种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，目前主要用于非小细胞肺癌的治疗（相关资讯：Lancet Oncol：nintedanib二线有效治疗非小细胞肺癌(LUME-lung 1试验）。一项II期临床试验表明，每天2次、每次150 mg nintedanib疗法可减少特发性肺纤维化患者肺功能衰退和急性加重的发生。英国、美国、日本、德国和法国
Chest：明确刺激性抗原可改善慢性过敏性肺炎患者生存率
加拿大学者的一项研究显示，在慢性过敏性肺炎（HP）患者中，当校正包括肺纤维化等潜在影响预测因子后，不能发现确定的刺激性抗原（IA）与生存时间缩短独立相关。相关研究2013年7月4日在线发表于《Chest》杂志。 该研究使用Kaplan-Meier方法和log-rank检验来比较特征明显的慢性HP患者暴露于不同IA的生存曲线。并用Cox比例风险（PH）模型来判断死亡时间的独立预测。
ATS 2013：MUC5B基因多态性与特发性肺纤维化患者生存改善显著相关
《美国医学会杂志》5月21日在线发表的一项研究报告显示，粘蛋白基因MUC5B启动子的常见多态性 rs35705950与特发性肺纤维化(IPF)患者的生存改善显著相关。美国丹佛科罗拉多大学公共卫生学院流行病学部的Anna L. Peljto博士及其同事称，在一个纳入438例IPF患者的队列中，研究者发现那些携带1个或多个变异体拷贝的患者与那些不携带这一变异体的患者相比，2年累积死亡率更低。这一报道且
AIM：沙利度胺可改善特发性肺纤维化（IPF）患者咳嗽症状
美国一项研究显示，沙利度胺可改善特发性肺纤维化（IPF）患者的咳嗽和呼吸相关的生活质量。论文9月18日发表于《内科学年鉴》[Ann Intern Med 2012，157（6）：398]。 研究纳入年龄≥50岁、IPF症状持续≥3个月但≤5年、咳嗽＞8周（对生活质量造成不良影响且非由其他明确病因所致）的IPF患者24例，均由肺CT或活检证实为IPF，且用力肺
