【中文译文】2022国际共识：骨髓增生异常综合征及其相关实体的分类

2022-10-26 国外血液科相关专家小组 Virchows Arch 发表于上海

髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(ICC) 更新了骨髓增生异常综合征 (MDS) 的分类，并将MDS置于更广泛的克隆性血细胞减少症组中。

中文标题：

英文标题：

The International Consensus Classification of myelodysplastic syndromes and related entities

发布机构：

国外血液科相关专家小组

发布日期：

2022-10-26

简要介绍：

髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(ICC) 更新了骨髓增生异常综合征 (MDS) 的分类，并将MDS置于更广泛的克隆性血细胞减少症组中，其中包括意义未明的克隆性血细胞减少症(CCUS)和相关实体。尽管收到观察者之间的一些变异性和缺乏特异性的影响，但形态发育异常仍然是MDS区别与其他克隆性血细胞减少症的主要特征，并将MDS定义为血液系统恶性肿瘤。ICC对MDS的定义进行了一些更改，一些基于细胞遗传学异常归类为MDS的病例现在被归类为CCUS，而血细胞减少患者的SF3B1和多重打击TP53突变现在被定义为MDS。ICC还发现了一些细胞遗传学和分子异常，这些异常将一些原始细胞过多的MDS病例重新分类为急性髓性白血病(AML)，并引入了一个新的MDS/AML实体，其中包含了位于MDS和AML之间的10-19%原始细胞的病例。引入了两种新的基因定义的MDS类别：MDS伴SF3B1突变和MDS伴TP53突变，后者需要TP53基因中的双等位基因畸变。不可归类的MDS已被消除。这些变化导致MDS分类方案从修订的第4版WHO分类中的8个独立实体（包括1个基因定义的实体）整体简化为ICC中的7个独立实体（包括3个基因定义的实体）。

译者：叶晓佩

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