特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE—IPF)，是IPF患者死亡的重要原因。
网络 - 特发性肺纤维化，急性加重 - 2019-08-18
Chest：抗纤维化治疗对特发性肺纤维化患者死亡率和急性加重的影响
抗纤维化治疗似乎降低了IPF患者的全因死亡率和AE风险。
MedSci原创 - 死亡率，IPF，急性加重，抗纤维化治疗 - 2021-07-08
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
Respir Med：吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重是否有效？
作为全球首个获得特发性肺纤维化（IPF）适应症的药物，吡非尼酮目前已被大家熟知。但其对特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）的有效性尚不清楚。吡非尼酮在IPF中具有抗纤维化作用；然而，其对AE-IPF的有效性尚不
环球医学 - 肺纤维化，吡非尼酮 - 2017-06-19
加用环磷酰胺对特发性肺纤维化急性加重患者而言有害无利！
在糖皮质激素治疗基础上，额外加用环磷酰胺冲击治疗会增加特发性肺纤维急性加重患者的 3 个月死亡率
MedSci原创 - 肺纤维化，环磷酰胺 - 2021-09-10
Radiology：动态胸片可用来评估囊性纤维化急性加重治疗效果
动态胸片显示在肺囊性纤维化急性加重治疗后呼吸过程中膈肌速度和胸壁运动范围有所改善，动态胸片显示出作为研究CF急性加重对肺力学影响的工具的潜力。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化，急性加重，胸透 - 2022-03-20
【盘点】肺纤维化相关治疗进展一览
纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。【1】Chest：肺泡II型细胞移植治疗特发性肺纤维化的安全性和耐受性特发性肺纤维化（IPF）是一种渐进性发展的致命性肺部疾
MedSci原创 - 肺纤维化 - 2016-10-23
2018 日本特发性肺纤维化治疗指南
2018年7月，日本呼吸学会(JRS)发布了日本特发性肺纤维化治疗指南，特发性肺纤维化是一种病因不明的特发性间质性肺炎，预后较差，5年生存率仅为30%。本文作为第一部日本肺纤维化治疗指南，针对肺纤维化的评估，诊断以及指南的相关内容共提出了17个临床问题及相应指导建议。
Respir Investig. 201 - 特发性肺纤维化 - 2018-07-09
Actigraphy监测肺纤维化患者具有临床意义
Bellerophon是一家临床阶段的生物治疗公司，近日宣布该公司正在进行的INOpulse IIb期临床试验（iNO-PF）的积极数据，证明Actigraphy用于监测肺动脉高压合并间质性肺病（PH-ILD）的临床意义。
MedSci原创 - 肺纤维化，Actigraphy，Bellerophon - 2019-01-29
JAMA:基因与肺纤维化患者生存改善相关
美国学者的一项研究显示，粘蛋白基因启动子的常见多态性MUC5B rs35705950与特发性肺纤维化(IPF)患者的生存改善显著相关。
CMT - 基因，IPF，生存改善 - 2013-06-04
重磅：抗肺纤维化创新靶向药尼达尼布获批，将为国内特发性肺纤维化治疗带来重大突破
勃林格殷格翰昨天宣布，其自主研发的抗肺纤维化创新靶向药维加特®（尼达尼布），已获得国家食品药品监督管理总局（CFDA）颁发的进口药品注册证，被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。该新药的获批为中国IPF患者提供了全新的治疗选择，可有效延缓疾病进展，减少急性加重风险，改善生活质量；同时也有助于推动我国IPF的诊断和治疗水平的提高。
“医师报”微信号 - 尼达尼布，肺纤维化，靶向药 - 2017-09-27
综述：特发性肺纤维化治疗药物治疗进展
特发性肺纤维化（ IPF ），是特发性间质性肺炎中最常见和最严重的疾病，是一种未知原因的慢性疾病，其特征是肺实质进行性瘢痕形成，最终导致肺功能丧失，死于呼吸衰竭，IPF的中位生存期大约为2-3年。IP
MedSci原创 - 肺纤维化，特发性肺纤维化 - 2021-08-20
Nat Med：补充甲状腺素有助防治肺纤维化
据《自然·医学》杂志4日在线报道，美国科学家首次揭示了甲状腺素在肺纤维化防治中的重要作用。该发现不仅有望解除特发性纤维化、尘肺、急性肺损伤以及复杂性哮喘病患的痛苦，同时也给这个只知调节新陈代谢的“老激素”赋予了新的“使命”，在组织和器官（肺、心血管、肾、皮肤等）损伤的修复中发挥重要的作用，为甲状腺素开辟了新的研究和应用领域
科技日报 - 甲状腺素，肺纤维化，Ppargc1a，PINK1 - 2017-12-06
肺纤维化急性发作时灌洗液中的胃蛋白酶水平升高
文献标题：Bronchoalveolar lavage pepsin in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. （全文下载） 文献出处：The European respiratory journal : official journal of the European Society for Clinical Respira
Medscape - 肺纤维化 - 2012-02-06
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