关注原发性免疫缺陷病（PID） 让爱不再罕见
原发性免疫缺陷病（PID）是由于先天因素或遗传因素导致免疫系统缺陷，机体抗感染免疫功能低下的一组临床病症。在过去的20多年中，已有354种 PID 被逐步发现，随着对免疫缺陷的研究不断深入，这个数字还在不断增加。持续增长的患儿数量，使得 PID 成为一种“不罕见的罕见病”。 签约启动仪式
美通社 - 原发性免疫缺陷病，罕见病 - 2019-04-22
原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现，常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染
中华儿科杂志.2017,55(4) - 原发性免疫缺陷病，抗感染治疗 - 2017-07-26
FDA批准Xembify治疗原发性免疫缺陷
Grifols是一家全球领先的血浆衍生药物生产商，近日宣布，其新的20％皮下免疫球蛋白Xembify®已获得美国食品和药品监督管理局（FDA）的批准用于治疗原发性免疫缺陷。
m - Xembify，原发性免疫缺陷，免疫球蛋白 - 2019-07-05
Gastroenterology：克罗恩病患者罕见单基因原发性免疫缺陷的识别
研究认为，XIAP免疫缺陷性突变与克罗恩病相关，该研究加深了人们对原发性免疫缺陷基因突变与克罗恩病理生理之间相关性的认识
MedSci原创 - 克罗恩病，CD，单基因原发性免疫缺陷 - 2018-03-01
Blood：可降低HLH和原发性免疫缺陷患者进行造血细胞移植前的骨髓清扫强度！
采用环孢素联合甲强的松龙预防移植物抗宿主病（GVHD）
MedSci原创 - 造血细胞移植，骨髓清扫 - 2018-07-13
Blood：原发性免疫缺陷病成人患者进行异体造血干细胞移植可取得良好的预后。
原发性免疫缺陷病（PID），是罕见的遗传病，主要临床表现严重的免疫功能缺陷，目前可于儿童期通过同种异体造血干细胞移植（Allo-HSCT）治愈。
MedSci原创 - 原发性免疫缺陷病，同种异体干细胞移植 - 2017-12-27
SCI REP：全国范围的原发性免疫缺陷病患者中严重且长期腹泻的研究
全国246例PIDs患者中26例（10.5％）患者，其中大部分为男性，在适当的预防性治疗前发展为SD表型。大多数病例是由沙门氏菌和假单胞菌感染引起的，需要IVIG和长期的抗生素治疗。早期认识和及时有效的抑制炎症的干预措施有利于降低RD表型的PIDs患者的死亡率。
MedSci原创 - 原发性免疫缺陷病，长期腹泻 - 2017-06-19
深圳确诊国内首例XMEN免疫缺陷病
孩子出生后出现反复感染或重症感染，接种疫苗后出现严重不良反应等可能是患有先天性免疫疾病，建议尽快确诊和治疗。记者从深圳儿童医院获悉，近日，该院临床免疫团队历经半年成功确诊中国首例X连锁镁离子通道缺陷联合免疫缺陷病（XMEN），经过基因检测确诊后症状明显好转已出院。一名来自粤西茂名地区的3岁患儿，两岁半时因自身免疫性溶血性贫血发病，同时合并反复呼吸道感染及EB病毒感染。患儿起初在深圳儿童医院血液科进
健康界 - 深圳，XMEN免疫缺陷病，儿童医院 - 2017-08-24
原发性膜性肾病，免疫抑制治疗是关键
膜性肾病（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的中老年人）肾病最常见的类型，约占成人肾病综合征的20%~37%。其中，约1/3的患者最终会发展为终末期肾病（end-stage renal disease, ESRD）。发病率及诊断在美国，MN的发病率约为1200万/每年，易发病年龄为50-60岁，男女比例约为2:1。PMN在白人中最为常见，其次为亚洲
Medsci - 原发性膜性肾病，免疫抑制剂 - 2019-07-29
颅内原发性Rosai-Dorfman病1例
病例男，46岁，11月前无明显诱因出现左上肢麻木，近3月出现左上肢震颤，近1月抽搐两次，病情逐渐进展。专科检查：颈软，无抵抗，Kernig、Brudzinski征均阴性，四肢肌力均为V级，肌张力正常。
中国临床医学影像杂志 - 颅内，原发性Rosai-Dorfman病 - 2020-02-04
原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现，常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染
中华儿科杂志.2017,55(4):248-255. - 原发性免疫缺陷病，抗感染治疗 - 2017-07-26
引起儿童反复呼吸道感染常见原发性免疫缺陷病的基本特点
2023-12-08
原发性抗体缺陷病的诊断与管理：德国跨学科基于证据的共识
抗体介导的免疫缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病，占50%以上。种类有如下几种：1.全丙种球蛋白低下血症，指血清丙种球蛋白大于3-4g/L的原发性抗体缺陷疾病。
Eur J Immunol . 2020 Aug 26. doi: 10.1002/eji.202048713. - 原发性抗体缺陷病 - 2020-08-29
2013 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议
中华儿科杂志.2013,51(5):382-384. - 2013-05-30
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