罕见病解读系列(5）| 代华平：部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后，不经治疗也可完全缓解？|
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此我们特约专家对此逐一进行分析解读
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症，PLCH，肺组织细胞症X，罕见病 - 2018-07-07
面对妊娠合并肺动脉高压，产科医生能做什么？
严重的肺动脉高压和长期的低氧血症还可致胎儿宫内缺氧，导致流产、早产、胎儿窘迫和胎儿生长受限，低体重儿和早产儿呼吸窘迫综合征发生率明显增加，围生儿病死率和死亡率显着增加。
妇儿中心 - 妊娠，肺动脉高压，剖宫产 - 2019-05-21
AJRCCM：m6A在肺动脉高压中的作用
肺动脉高压 (PH) 是一种进行性肺血管疾病，其特征是不可逆的肺血管重构 (PVR) 和肺动脉平滑肌细胞 (PASMC) 功能障碍 。
MedSci原创 - 肺动脉高压，m6A RNA甲基化 - 2021-10-15
Actelion肺动脉高压药物Opsumit获欧盟批准
Actelion公司12月20日宣布，药物Opsumit（macitentan，10mg）已获欧盟委员会（EC）批准，作为单药疗法或联合其他药物，用于肺动脉高压（PAH）成人患者（WHO功能分级II-IIIOpsumit的获批，部分基于具有里程碑意义的III期 SERAPHIN研究的疗效和安全性数据。该项研究表明，与安慰剂相比，Opsumit（macitentan，10mg）
生物谷 - 新药，FDA - 2013-12-24
ERJ：MRI 肺动脉血流可检测患有肺部疾病的早产儿的肺血管病理
MRI PA血流和心功能的异常表现出明显的协同潜力，可以检测与BPD相关的PVD，推动了风险适应性监测的可能性。
MedSci原创 - MRI，早产儿，肺动脉血流 - 2023-09-13
结缔组织病中的肺动脉高压：流行病学、发病机制和治疗
CTD-PH 是 PAH 的第二大最常见原因，仅次于特发性形式，归类为 I 组。除 PAH 外，还可以在 CTD 中检测到不同类型的 PH。
MedSci原创 - 肺动脉高压，结缔组织病 - 2022-11-27
J Autoimmun：全面回顾：肺结节病过去到现在
不幸的是，10%至40%的肉芽肿病患者会发展为进行性肺部疾病，而60%以上的肉芽肿病死亡是由于晚期心脏肺功能疾病引起的。
MedSci原创 - 肺结节病 - 2023-10-23
ERJ：肺动脉高压的治疗模式和存活率的时间趋势
自2015年以来，欧洲肺动脉高压指南推荐对大多数肺动脉高压（PAH）患者进行联合治疗。然而，目前尚不清楚这种治疗策略在临床实践中的应用范围以及它是否与改善长期生存相关。
MedSci原创 - 肺动脉高压，COMPERA注册表 - 2021-10-29
Pulm Circ：结节病相关肺动脉高压的肺血流动力学和无移植生存：国际登记结果
我们旨在确定肺血流动力学的截断值，其中SAPH患者的无移植生存率较差。
MedSci原创 - 肺血流动力学，结节病相关肺动脉高压 - 2023-10-18
Circulation：BRCC3调控血管平滑肌细胞中ALK2的作用：在肺动脉高压中的意义
BRCC3在肺动脉高压中通过调节BMP和TGF-β信号的平衡，对维持肺血管稳态和缓解PAH具有重要作用。
MedSci原创 - 肺动脉高压，血管平滑肌细胞，BRCC3 - 2024-04-23
Pulm Circ：肺栓塞和慢性血栓栓塞性肺动脉高压中肺血管系统的自动定量
自动化量化方法可以快速、准确地对肺动脉进行定量分析，并具有广泛的临床应用前景。
MedSci原创 - 肺栓塞，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） - 2023-05-03
【重症医学】超声心动图评估左室舒张压
分析心室舒张压的唯一精确方法是进行侵入性的压力测量，但在导管室外却不可行，床边可以使用肺动脉导管或多普勒超声心动图作为替代。非侵入性监测大势所趋，超声心动图被列在首位，并充当重要角色。
网络 - 心动图，左室舒张压，医学知识 - 2019-06-05
收藏 | 心脏彩超正常值
内径（mm） ----左房 LA<35, 左室 LV<55, 升主动脉 AO<35,主肺动脉 PA<30,右房 RA40×35,右室<25 左室流出道 18-40,右室流出道 18-35。
江西银城教育 - 肺动脉高压，主动脉瓣狭窄，左室收缩功能 - 2022-10-18
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