血清 γ 球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症1 例
患者男， 35 岁。右侧臀部、右侧下肢红褐色斑 块、结节8 个月。患者 8 个月前无明显诱因右侧臀 部出现钱币大红褐色斑块，瘙痒明显，搔抓后皮损面 积逐渐扩大; 曾自行外用“皮炎平”等药物治疗，病 情无好转，逐渐扩大，且相互融合，并于右侧腹股沟、 右股内侧陆续出现新皮损。病程中患者无发热、关 节肿痛，睡眠饮食尚可，二便正常，体重无明显变化。 患者既往体健，否认系统性疾病，否认食物药物过敏 史，否认
中国皮肤性病学杂志 - 血清，γ，球蛋白，皮肤，浆细胞增多症 - 2019-07-17
CALR基因突变阳性的红细胞增多症1例
CALR基因突变多见于骨髓增殖性肿瘤(my - eloproliferative neoplasms,MPN)中的原发性血小 板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)患者, 在真性红细胞增多症(P
临床血液学杂志 - 红细胞增多症，CALR基因 - 2020-07-15
Blood：惰性系统性全身肥大细胞增多症
惰性系统性全身肥大细胞增多症（ISM）患者的预期寿命正常；但有5-10%的病例可进展成更严重的SM（advSM），预后显著变差。
MedSci原创 - 惰性系统性全身肥大细胞增多症，KIT，ASXL1，RUNX1，DNMT3A - 2019-06-02
诺华重磅药物Jakavi欧盟收获新适应症：真性红细胞增多症（PV）
诺华（Novartis）在欧盟监管方面近日传来大好消息，该公司研发的口服JAK激酶抑制剂Jakavi（ruxolitinib）在欧盟收获了新适应症——用于对羟基脲（hydroxyurea）有抵抗或不耐受的真性红细胞增多症
生物谷 - 诺华，红细胞增多症 - 2015-03-20
2018 SIE共识建议：放血疗法治疗真性红细胞增多症
放血疗法是治疗真性红细胞增多症（PV）的主要方法，但是目前针对如何具体进行以及不良事件的处理、放血治疗抵抗和/不耐受的标准定义还没有正式的建议，本文主要由意大利血液学会(SIE)带头制定，主要建议涉及放血疗法的适应证，治疗目标，放血策略，放血疗法相关铁缺乏的管理，放血后血小板增多，放血不耐受和放血抵抗等。
Leukemia. 2018 Jun 2 - 放血疗法，真性红细胞增多症 - 2018-07-03
Lancet haemat：如何评估肥大细胞增多症患者的预后？
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状，还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加）。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型，但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素，建立可评估预后的模型。
MedSci原创 - 肥大细胞增多症，IPSM，预后 - 2019-11-01
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07
Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，诊疗标准，巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
Blood：真性红细胞增多症患者白细胞持续升高预示高疾病进展风险
中心点：白细胞持续升高可预示真性红细胞增多症病程进展。没有检验指标可预测血栓形成。摘要：关于真性红细胞增多症(PV)中持续性白细胞增多与血栓形成风险和疾病演变之间的关系，仍有许多未解决的问题，因为关于该问题的许多已发表的文献并没有适当地利用重复测量的数据或时间依赖性模型来回答这些问题
MedSci原创 - 真性红细胞增多症，白细胞，血栓形成，疾病进展 - 2020-03-01
NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植，原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，Emapalumab - 2020-05-07
2018 SIE共识建议：放血疗法治疗真性红细胞增多症
放血疗法是治疗真性红细胞增多症（PV）的主要方法，但是目前针对如何具体进行以及不良事件的处理、放血治疗抵抗和/不耐受的标准定义还没有正式的建议，本文主要由意大利血液学会(SIE)带头制定，主要建议涉及放血疗法的适应证，治疗目标，放血策略，放血疗法相关铁缺乏的管理，放血后血小板增多，放血不耐受和放血抵抗等。
Leukemia. 2018 Jun 28. - 放血疗法，真性红细胞增多症 - 2018-07-02
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06
2017 BCSH指南：嗜酸性粒细胞增多症的调查和管理
2017年1月，英国血液学标准委员会(BCSH)发布了嗜酸性粒细胞增多症的调查和管理指南，目的是针对嗜酸粒细胞增多症的调查和管理提供临床实践指导，指南主要建议内容涉及病因评估，可能与嗜酸粒细胞相关的终末器官损伤的评估，急诊治疗，嗜酸粒细胞克隆的治疗，高嗜酸粒细胞综合征淋巴细胞变异的治疗，特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗以及造血干细胞移植。
Br J Haematol. 2017 Jan 23. - 嗜酸性粒细胞增多症 - 2017-01-25
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