2015原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识发布
近年来原发性骨髓纤维化(PMF)的研究进展迅猛,为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头组织国内相关专家,从循证医学角度出发,经广泛征求意见并反复多次修改,一、名词和术语 按骨髓纤维化(MF)研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识,推荐使用PM
中华血液学杂志, - 原发性骨髓纤维化 - 2016-09-16
Blood:直接靶向抑制Gli蛋白或可有效治疗骨髓纤维化
肌成纤维母细胞是纤维化驱动细胞,在实体器官纤维化过程中发挥重要作用,但其在骨髓纤维化中的作用和细胞来源仍不明确。近期有研究工作表明Gli1+和LepR+间充质干细胞(MSC)是导致骨髓纤维化的肌成纤维母细胞的祖细胞。该结果于近期发表了Blood杂志上。研究人员发现在骨髓纤维(MF)小鼠模型中,基因消融Gli1+ MSC或药理性靶向Hedghog-Gli信号可改善其纤维化。而且,药理性或基因干预Le
MedSci原创 - 骨髓纤维化,Gli蛋白,Hedgehog-Gli信号 - 2018-03-26
J Hematol Oncol:延缓晚期骨髓纤维变性患者骨髓纤维化进展 鲁索利替尼大放异彩
2018年3月,德国和美国学者发表在《J Hematol Oncol》的一项研究,考察了鲁索利替尼vs最佳现有治疗对骨髓纤维变性(MF)患者骨髓纤维化的长期影响。
环球医学 - 骨髓纤维,鲁索利替尼 - 2018-12-12
【AJH】改善骨髓纤维化异基因移植预后的13个问题
作者审查了近期关于异基因移植治疗骨髓纤维化的诊疗变化和更新,通过13个问题进行阐述,旨在改善接受异基因 HSCT 的 MF 患者的预后。
聊聊血液 - 骨髓纤维化,异基因移植 - 2024-03-20
Blood:研究调节克隆优势和骨髓纤维化机制的新模型
大部分JAK2V617敲入(KI)小鼠模型的主要缺陷是JAK2基因突变存在于所有的造血干细胞(HSC)中,而不像在人类“早期”骨髓增殖性肿瘤(MPN)中那样仅存在于少数造HSC中。
MedSci原创 - JAK2,V617F,PF4iCre,造血干细胞 - 2019-10-17
Circulation :IL-10可抑制骨髓成纤维祖细胞介导的心肌纤维化
活化的成纤维细胞(肌成纤维细胞)在心脏纤维化中起关键作用;然而,它们在患病心脏的起源仍不清楚,需要进一步调研究。近期研究表明骨髓成纤维细胞祖细胞(BM-FPCs)在压力超负荷诱导的心脏纤维化中的作用。既往研究已经表明白介素-10(IL10)抑制压力超负荷引起的心脏纤维化;然而,IL10在抑制BM-FPC介导的心脏纤维化中的作用是未知的。研究假设IL10抑制压力超负荷诱导的BM-FPCs聚集到心脏,
MedSci原创 - 2017-09-15
Blood:特异性敲除骨髓ABI1可诱导类似人类骨髓纤维化的骨髓增生性肿瘤
中心点:特异性敲除小鼠骨髓Abi1导致MPN样表型,并与SFKs/STAT3/NF-κB信号过度活跃相关。ABI1在PMF患者来源的造血干/祖细胞和粒细胞中表达水平降低。摘要:虽然原发性骨髓纤维化(PMF)和其他骨髓增生性肿瘤(MPNs)的病理机制与JAK-STAT通路的组成性激活相关,但JAK抑制剂既无疗效也无MPN干细胞根除潜能,提示存在其他靶向机制促进MPNs的发生
MedSci原创 - 骨髓纤维化,Abi1,骨髓增生性肿瘤,SRC - 2018-09-16
Blood:造血细胞高表达CXCL4促进MPN骨髓纤维化进展
细胞因子CXCL4/血小板因子4(PF4)的空间差异性表达标志着纤维化的进展;造血细胞CXCL4缺乏可减轻MPN表型,减少基质细胞激活和骨髓纤维化。
MedSci原创 - 原发性骨髓纤维化,JAK/STAT通路,CXCL4 - 2020-08-05
FDA批准Celgene的JAK2抑制剂Inrebic治疗骨髓纤维化
FDA近日批准了Celgene的JAK2抑制剂Inrebic(fedratinib)治疗高危原发性或继发性骨髓纤维化的成人患者。这项批准得益于III期JAKARTA研究的数据,其涉及608例骨髓纤维化患者。
MedSci原创 - Celgene,JAK2,Inrebic,骨髓纤维化 - 2019-08-19
Hepatology:OGIS指数与纤维化评分(NFS)均可预测NAFLD患者纤维化的程度
本研究旨在评估口服葡萄糖胰岛素敏感指数(OGIS指数)与NAFLD纤维化评分(NFS)是否均可确定肝纤维化程度,以及两者在预测过程中的准确性。
MedSci原创 - 肝纤维化,OGIS指数,NAFLD - 2016-01-05
肝纤维化单位换算
2024-02-28
NEJM:INCB018424在骨髓纤维化中的安全性和疗效
舍尔丹·沃斯托赛克(Verstovsek)等 美国休斯敦市M.D.安德森癌症中心等 背景 骨髓纤维化是一种费城染色体阴性的骨髓增生性肿瘤,与血细胞减少、脾肿大、(患者的)生活质量差和生存期缩短相关约半数骨髓纤维化病人携带一种 Janus激酶2基因的功能获得性突变(JAK2 V617F),该突变是这种疾病病理生理学改变的原因。INCB018424是Janus激酶1(JAK1)和JAK2的
骨髓纤维化,NEJM - 2010-09-19
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