血友病患者就诊主要分布在公共卫生中心
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病,是遗传性疾病,通常血友病患儿在开始爬行和走路之前很少有出血发生。随着年龄的增长,活动的增加,患者发生出血会越来越常见,随着在关键部位的出血,如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命,因此血友病患者与脆骨病、瓷娃娃、及血友病等罕见遗传性疾病患者,都被称为 “
医药地理 - 血友病 - 2018-04-19
2019 意大利共识:血友病患者的实验室检测
血友病是X连锁先天性出血障碍,本文主要针对血友病患者的实验室诊断,旁路药物实验室监测,改良凝血因子实验室监测,接受emicizumab治疗的实验室监测。
网络 - 血友病,实验室检测 - 2019-02-22
2018 专家共识:血友病患者早期肌肉骨骼疾病评估
由于缺乏生物力学变化的研究,血友病患者早期关节损伤经常漏诊。血友病患者关节病变经常需要多种工具综合评价。
国外血液科相关专家小组 - 血友病,肌肉骨骼疾病,评估 - 2018-07-24
Haemophilia :踝关节病对中度血友病患者的影响
在慢性踝关节疼痛的驱动下,中度血友病和踝关节病患者的HRQoL和足踝特异性结局较差。尽管中度血友病受关节积血和关节病的影响较小,但出血或关节病表型患者在临床上与重度血友病 A 患者相似。
MedSci原创 - 疼痛,关节病,脚踝,中度血友病 - 2022-12-22
Blood:基因疗法可显着降低B型血友病患者自发性出血概率。
血友病B基因疗法旨在改变患者的出血风险,并通过单一治疗提高内源性因子IX(FIX)的活性/合成,从而消除对FIX聚集的需求。AMT-060是由一种腺病毒相关病毒-5(AAV5)载体与驱动密码子最优化的野生型人类FIX基因的表达的肝特异性启动子相结合而成。研究人员招募了10位有严重的出血表现的B型血友病成年患者(FIX≤正常值的2%)进行一多国家的开放性研究。所有受试者检测AAV5中和抗体阴性。10
MedSci原创 - B型血友病,基因疗法,腺病毒相关病毒载体,FIX - 2017-12-17
Blood:靶向蛋白S,可提高血友病患者的凝血功能。
中心点:靶向抗凝蛋白S,可恢复血友病的凝血。关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子,可作为血友病的潜在治疗靶点。摘要:在全世界范围,出血性疾病影响了400 000人,我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S,是否可通过重新平衡凝血来促进血友病止血?研究人员对此进行探究。
MedSci原创 - 血友病,蛋白S,凝血功能 - 2018-01-15
Haemophilia:成人A型血友病患者的健康效用指数分析——回顾性研究队列研究
A型血友病患者的效用低于一般人群。慢性疼痛被证明是与健康相关的生活质量的一个重要的、主要的因素。研究对于评估A型血友病相关成本效益分析中的健康结果至关重要
MedSci原创 - A型血友病,回顾性研究,健康效益 - 2024-03-27
2021 共识建议:血友病患者肌肉注射COVID-19疫苗
本文主要针对血友病患者接种COVID-19疫苗的相关内容提供指导建议。
Hamostaseologie.2021 Apr 15. - 血友病,COVID-19疫苗 - 2021-05-15
Haematologica:血管性血友病患者关节出血的长期影响如何?
总之,40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病,并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病,关节出血,长期影响 - 2017-06-03
2021 AICE共识声明:血友病患者慢性滑膜炎的诊断和治疗
2021年12月,意大利血友病中心协会(AICE)发布了血友病患者慢性滑膜炎的诊断和治疗共识。虽然滑膜炎被认为是关节疾病活动的标志物,但血友病患者的常规临床监测并未包括其定期评估。
Br J Haematol - 关节,血友病,慢性滑膜炎,髓系疾病 - 2021-12-22
NEJM:BIVV001可维持严重A型血友病患者长期较高水平的VIII因子活性
对于严重A型血友病患者,单次静脉注射BIVV001可维持长时间较高水平的VIII因子活性,半衰期是重组VIII因子的4倍,且安全性良好
MedSci原创 - A型血友病,VIII因子,BIVV001 - 2020-09-10
2020 法国指南:血友病患者输注后因子VIII和IX监测
血浆衍生或重组FVIII和FIX(pdFVIII/pdFIX或rFVIII/rFIX)浓缩物替代疗法是血友病A和B的标准治疗方法。因子 VIII (FVIII:C)或因子IX (FIX:C)水平检测可
Eur J Haematol. 2020 Apr 10. - 血友病 - 2020-04-26
聚焦中国乙型血友病患者 助力改善患者生活质量和医疗保障
2020年11月6日,中国上海——首个针对中国乙型血友病患者的《中国乙型血友病患者生存状况及医疗保障需求调研报告》(以下简称《调研报告》)在第三届中国国际进口博览会上发布。该报
医谷网 - 生活质量,医疗保障,乙型血友病 - 2020-11-07
HAEMOPHILIA:A型血友病患者对固定剂量预防N8-GP的长期反应的事后分析
长期(> 5 年)接触固定剂量 N8-GP 预防会产生保护性止血作用,减少出血频率和复发,并随着时间的推移稳定 FVIII 谷水平
MedSci原创 - A型血友病,固定剂量,N8-GP - 2021-09-30
MASAC建议:血友病患者的肝活组织检查(2013年)
发布日期:2013-10-06 英文标题:MASAC Recommendations on Liver Biopsy in Individuals with Hemophilia 制定者:国家血友病基金会医学科学咨询委员会出处:MASAC官网 内容介绍:2013年10月,国家血友病基金会医学科学咨询委员会(MASAC)发布了血友病患者的肝活组织检查建议。
血友病 - 2016-06-08
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