JAMA：复方新诺明对中重度特发性肺纤维化患者死亡，肺移植或住院的影响
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程
MedSci原创 - 特发性肺纤维化 - 2020-12-30
中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清
中华病理学杂志, 2018,47(2) - 特发性肺纤维化，病理诊断 - 2018-02-27
NEJM：尼达尼布+西地那非对IPF患者症状无显著改善作用
研究认为，在尼达尼布治疗基础上，联合西地那非不能改善特发性肺纤维化患者症状
MedSci原创 - IPF，尼达尼布，西地那非 - 2018-09-17
Eur Respir J：预测特发性肺纤维化患者平均肺动脉压升高的评分系统！
由此可见，这个由预测DLCO的百分比、CT上PA/Ao比值和PaO2组成的简单的临床评分系统可以很容易地预测IPF患者中的MPAP升高者。
MedSci原创 - IPF，平均肺动脉压，升高，评分系统 - 2018-01-28
Eur Respir J：特发性肺纤维化患者使用尼达尼布治疗可稳定或改善用力肺活量
由此可见，在INPULSIS®试验中，与服用安慰剂相比，服用尼达尼布治疗可使更多比例的IPF患者出现FVC改善/没有下降。但是，IPF患者FVC改善的机制尚不清楚。
MedSci原创 - IPF，尼达尼布，稳定，改善，用力肺活量 - 2018-08-04
Lancet respirat med：吡非尼酮加用西地那非对晚期特发性肺纤维化无治疗益处
西地那非对晚期特发性肺纤维化（IPF）患者是否存在肺动脉高压预后不良的风险尚不确定。本研究旨在评估西地那非联合吡非尼酮用于有3组肺动脉高压风险的晚期IPF患者的疗效和安全性。
MedSci原创 - 西地那非，特发性肺纤维化，吡非尼酮 - 2020-08-20
InterMune治疗IPF药物获得FDA突破性药物认证
InterMune公司最近透露FDA已经确认授予其开发的治疗原发性肺纤维化（IPF）药物prifenidone突破性药物疗法，但并不会加快FDA对该药物的上市审核进程。原发性肺纤维化会导致肺部结构损伤，从而抑制肺部吸入氧气致使患者呼气困难，甚至会导致死亡。在FDA的先期审查中，pirfenidone已经获得了相关专家的高度认可，因而此次获得突破性药物认证可能并不会加速这一药物的审核。按照原计
生物谷 - FDA，原发性肺纤维化 - 2014-07-23
NEJM：Nintedanib对特发性肺纤维化安全有效（INPULSIS试验）？
Nintedanib (曾被称为BIBF1120)是一种靶向多种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，目前主要用于非小细胞肺癌的治疗（相关资讯：Lancet Oncol：nintedanib二线有效治疗非小细胞肺癌(LUME-lung 1试验）。一项II期临床试验表明，每天2次、每次150 mg nintedanib疗法可减少特发性肺纤维化患者肺功能衰退和急性加重的发生。英国、美国、日本、德国和法国
MedSci原创 - 肺纤维化，特发性，Nintedanib - 2014-06-15
中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清
中华病理学杂志, 2018,47(2) : 81-86. - 特发性肺纤维化，病理诊断 - 2018-02-27
NEJM：两款新药可治疗特发性肺纤维化
最近，研究者首次找到了治疗致命性肺癌——特发性肺纤维化（diopathic pulmonary fibrosis）的药物。
生物探索 - 特发性肺纤维化 - 2014-05-22
2017特发性肺纤维化指南
特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同。
Respiration. 2017 Apr 27 - 特发性，肺，纤维化，指南 - 2017-04-28
2016 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识
近十几年来对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使IPF
中华结核和呼吸杂志.2016,39(6):427-432. - 特发性肺纤维化 - 2016-06-30
ATS 2013：MUC5B基因多态性与特发性肺纤维化患者生存改善显著相关
《美国医学会杂志》5月21日在线发表的一项研究报告显示，粘蛋白基因MUC5B启动子的常见多态性 rs35705950与特发性肺纤维化(IPF)患者的生存改善显著相关。美国丹佛科罗拉多大学公共卫生学院流行病学部的Anna L. Peljto博士及其同事称，在一个纳入438例IPF患者的队列中，研究者发现那些携带1个或多个变异体拷贝的患者与那些不携带这一变异体的患者相比，2年累积死亡率更低。这一报道且
dxy - 肺纤维化，基因多态性 - 2013-06-06
AIM：沙利度胺可改善特发性肺纤维化（IPF）患者咳嗽症状
美国一项研究显示，沙利度胺可改善特发性肺纤维化（IPF）患者的咳嗽和呼吸相关的生活质量。论文9月18日发表于《内科学年鉴》[Ann Intern Med 2012，157（6）：398]。 研究纳入年龄≥50岁、IPF症状持续≥3个月但≤5年、咳嗽＞8周（对生活质量造成不良影响且非由其他明确病因所致）的IPF患者24例，均由肺CT或活检证实为IPF，且用力肺
中国医学论坛报 - 沙利度胺，IPF，肺纤维化，咳嗽 - 2012-10-08
FDA授予GP-101（吡非尼酮气雾剂）孤儿药地位
-Genoa制药8月6日宣布，FDA已授予GP-101（吡非尼酮气雾剂，aerosol pirfenidone）治疗特发性肺纤维化（IPF）的孤儿药地位。口服吡非尼酮（品牌名Esbriet）已被证明能够减缓IPF病情的恶化。然而不幸的是，需要非常大的口服剂量才能够实现有效的肺部药物浓度。尽管已确立了吡非尼酮的上限安全阈值（801mg TID，即：801毫克，每天3次），但通过口服给药所能递送的
生物谷 - FDA，吡非尼酮气雾剂 - 2014-08-11
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