原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

PBC：一例以中枢<font color="red">性</font>尿崩症起病的家族<font color="red">性</font><font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

PBC：一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症（CDI）起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

J Thromb Haemost：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。

MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治<font color="red">性</font>成人朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是有效且安全的方案

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案

口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者，特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。

网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松，朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的识别、诊断和治疗的共识指南

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识指南

需要进一步的研究来确定ICU中噬血细胞淋巴组织细胞增多症患者的最佳治疗方法，包括使用新的辅助治疗方法。

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2023-12-25

Critical Care Medicine：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识指南

危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治<font color="red">性</font>/复<font color="red">发性</font>EBV相关<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症

纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要：EB病毒（EBV）相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征，由EBV感染触发。EBV-HLH多为难治性或复发性（r/r），因为以依托泊苷为基础的治疗方案不能有效的清除该病毒。如果没有异基因造血干细胞移植，r/

MedSci原创 - 纳武单抗，EBV相关淋巴组织细胞增生症，EBV-HLH - 2020-01-09

Blood：嗜血性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>（HLH）患儿的多样<font color="red">性</font>遗传图谱和致病机制

Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制

HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10

发热可以严重到什么程度？带你认识这个病！

噬血细胞综合征(HPS) 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种临床上严重危及生命的疾病。不仅好发于免疫缺陷的人群，也越来越多见于自身免疫性疾病、感染、肿瘤等患中。因为其发病凶险，死亡率高，临床诊治难度大，由噬血细胞综合征专家联盟及中国儿科血液学组专门起草制定了最新的相关中国专家共识。

西京风湿免疫 - 噬血细胞综合征，发热 - 2018-06-01

流式<font color="red">细胞</font>学助力结外NK/T<font color="red">细胞</font><font color="red">淋巴</font>瘤合并<font color="red">噬</font>血综合征患者的诊疗

流式细胞学助力结外NK/T细胞淋巴瘤合并噬血综合征患者的诊疗

在明确诊断治疗后，患者临床症状有效缓解，监测细胞因子发现异常升高的因子均呈于下降趋势。可见细胞因子测定在病情监控与判断病情发展有明显的优势，同时具备成为细胞因子风暴预警的生物标志物的潜力。

“检验医学”公众号 - 淋巴瘤，嗜血 - 2023-05-29

<font color="red">淋巴</font>瘤相关<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征诊治中国专家共识

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)，是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤（NK）细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证，广泛征求国内