JACC：PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后
目前，对于心肌淀粉样沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链（AL）心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者，主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示，相比于对照，11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高，并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42
MedSci原创 - 心血管，心肌，淀粉样变性 - 2020-02-14
NEJM：Acoramidis治疗转甲状腺素淀粉样心肌病的疗效和安全性
在转甲状腺蛋白淀粉样心肌病患者中，与安慰剂相比，接受Acoramidis可显著改善包含死亡率、发病率和功能成分的初级分级结果。两组的不良事件相似。
MedSci原创 - 限制性心肌病，Acoramidis，转甲状腺素淀粉样心肌病 - 2024-01-11
JACC：心肌淀粉样变性患者直流电复律的预后研究
心律失常、传导异常和心脏内栓塞是心肌淀粉样变性（CA）的常见并发症，对伴心房心律失常CA患者进行直流电复律（DCCV）的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估CA患者接受DCCV的预后。
网络 - 心血管，淀粉样变性，电复律 - 2019-02-14
协和医院经验：诊断心肌淀粉样变性，超声和核磁都可靠
近期，北京协和医院方理刚等在本刊发文称，在诊断心肌淀粉样变性时，心脏核磁共振（CMR）钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像（2D-STE）这两种技术都有很高的阳性率，两者总体一致性高。
中国循环杂志 - 协和医院，心肌淀粉样变性，超声核磁诊断 - 2018-02-09
Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！
本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19
Eur Radiol：双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值
心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。本研究旨在利用双源CT（DECT）测量心脏淀粉样变性（CA）患者心肌碘剂沉积（MIC）的价
MedSci原创 - 双源CT，心脏淀粉样变性，碘剂沉积 - 2017-08-27
AHA 2022：新型基因编辑疗法——静脉注射治疗转甲状腺素蛋白淀粉样蛋白心肌病
新型基因编辑疗法——静脉注射治疗转甲状腺素蛋白淀粉样蛋白心肌病
MedSci原创 - 基因编辑，转甲状腺素蛋白淀粉样蛋白心肌病 - 2022-11-07
Nat Chem Biol：苯丙酮尿症具淀粉样变病特征
据《自然—化学生物学》Nature Chemical Biology的一项报告显示，科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病——苯丙酮尿症（PKU）具有淀粉样变病的显著特点，包括有毒蛋白纤维的增加在老年痴呆症和其他以蛋白纤维累积为特征的淀粉样变病中，
中国科学报 - Nat，Chem，Biol，研究，苯丙酮尿症 - 2012-07-03
北京协和方全等研究：一种超声手段诊断心肌淀粉样变性左室受累更敏感
北京协和医院方全等学者研究发现，超声心动图二维斑点追踪成像（2D-STE）和心脏核磁共振（CMR）钆延迟增强对诊断心肌淀粉样变性左心室受累有很好的一致性，而前者或更敏感。
中国循环杂志 - 超声，心肌淀粉样变性，诊断 - 2018-02-06
家族性淀粉样变多发性神经病（FAP）的影像学诊断
患者最主要的临床表现为因淀粉样蛋白质广泛沉积于神经系统所引起的进行性的神经症状，如运动、感觉多神经病症状，自主神经症状如胃肠道症状、神经源性膀胱、直立性低血压、无汗、性功能障碍、心交感神经功能障碍等。
放射沙龙 - 胃肠道症状，自主神经症状，神经源性膀胱，多神经病症状 - 2022-12-09
JAMA Cardiology：Tafamidis对经甲状腺素淀粉样心肌病患者心脏功能的影响
大约一半的患者在入学时左室射血分数轻微降低或降低，这表明无论潜在的左室射血分数如何，ATTR-CM都应被视为心力衰竭患者的可能诊断。
MedSci原创 - Tafamidis，甲状腺素淀粉样心肌病 - 2023-11-20
Eur J Heart Fail：心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例，如果诊断明确，这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中，ATTR-CA是许多CA的病例的病因，但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学，心脏淀粉样变 - 2022-05-13
JACC子刊：右心室心肌血流量与肺动脉压的关系以及心脏淀粉样变性的预后
RV和LV心肌灌注不平衡与增加的RV负荷和不良事件在心脏淀粉样变性中相关联。
MedSci原创 - 肺动脉压，右心室，心脏淀粉样变性 - 2023-04-16
2020专家共识建议：改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断
淀粉样转甲状腺蛋白（ATTR）淀粉样变性伴多发性神经病（PN）是一种进行性的全身性疾病。本文主要针对改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断提出了详细建议。
网络 - ATTR淀粉样变性伴多发性神经病 - 2020-01-18
Prothena治疗罕见病AL型淀粉样变性药物NEOD001临床前期研究取得进展
Prothena公司最近宣布，公司正在开发的一种用于治疗名为AL型淀粉样变性的罕见病药物NEOD001最近在一项临床I/II期研究中表现出良好的效果。在此次有14名患者参加的早期临床研究中，超过半数的患者在NT-proBNP的指标上有显著下降，这一指标也是衡量AL型淀粉样变性患者死亡的重要参数。此外，有6名患者的蛋白尿程度下降了4
生物谷 - 药物，Prothena - 2014-12-05
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