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【PHILIPS每日一例】<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>合并原发性肝癌1例

【PHILIPS每日一例】肝豆状核变性合并原发性肝癌1例

急、慢性肝炎或脂肪肝症状，最终可发展至肝硬化。因此，肝脏既是HLD的始发部位，又是最主要的受累器官。然而，HLD并发原发性肝癌却非常罕见，其机制至今未能完全阐明。

中国中西医结合影像学杂志 - 肝硬化，原发性肝癌，肝豆状核变性 - 2022-09-01

2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南：Wilson''s病（<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>）

2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南：Wilson''s病（肝豆状核变性）

2019年1月，印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会（MDSI）共同发布了Wilson's病指南，指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。

网络 - Wilson's病 - 2019-05-24

<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>：症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

肝豆状核变性：症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为威尔逊病（Wilson病，Wilson Disease,WD）。是一种常染

MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-08-18

Movement Disorders: 神经丝轻链蛋白，对<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>临床意义如何？

Movement Disorders: 神经丝轻链蛋白，对肝豆状核变性临床意义如何？

sNfL水平可以作为衡量神经系统受累严重程度的理想指标

MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-12-21

Gastroenterology：外周血ATP7B肽检测在<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>诊断中的价值

Gastroenterology：外周血ATP7B肽检测在肝豆状核变性诊断中的价值

在92.1%的病例中，ATP7B肽的定量测定有效地鉴定了WD患者，并减少了由于铜蓝蛋白和遗传分析引起的歧义。对遗传结果不明确的患者进行明确诊断，对无创性诊断有很大帮助。

MedSci原创 - 肝豆状核变性，ATP7B肽 - 2021-06-13

Mediators Inflamm：<font color="red">肝</font>豆扶木汤通过PI3K/Akt/mTOR抑制<font color="red">肝</font>自噬减轻<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font><font color="red">肝</font>损伤

Mediators Inflamm：肝豆扶木汤通过PI3K/Akt/mTOR抑制肝自噬减轻肝豆状核变性肝损伤

探讨肝豆扶木汤（GDFMD）对肝豆状核变性(WD)型肝损伤自噬的影响，为GDFMD治疗WD型肝损伤提供科学依据。

MedSci原创 - 肝豆状核变性，自噬，网络药理学，PI3K/Akt/mTOR通路，肝豆扶木汤 - 2023-06-29

Movement disorders：<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>，神经丝轻链或可作为有效标志物

Movement disorders：肝豆状核变性，神经丝轻链或可作为有效标志物

神经丝轻链浓度可作为威尔逊病脑损伤的标志物

MedSci原创 - 肝豆状核 - 2022-02-19

Movement Disorders-浙大吴志英团队新发现：神经丝轻链蛋白，对<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>临床意义如何？

Movement Disorders-浙大吴志英团队新发现：神经丝轻链蛋白，对肝豆状核变性临床意义如何？

sNfL水平可以作为衡量神经系统受累严重程度的理想指标

MedSci原创 - 2022-05-30

Drug Des Devel Ther：结合代谢组学和网络药理学揭示<font color="red">肝</font>豆灵片抗铜超载诱导的<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>大鼠神经元损伤的机制

Drug Des Devel Ther：结合代谢组学和网络药理学揭示肝豆灵片抗铜超载诱导的肝豆状核变性大鼠神经元损伤的机制

结合代谢组学和网络药理学，揭示肝豆灵片(GDL)对肝豆状核变性(WD)致神经元损伤的作用机制。

MedSci原创 - 机制，代谢组学，网络药理学，肝豆灵片 - 2023-06-23

中华医学会第一届全国罕见病学术年会（CSRD 2023）：<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>基因筛查临床应用的前期研究

中华医学会第一届全国罕见病学术年会（CSRD 2023）：肝豆状核变性基因筛查临床应用的前期研究

本次大会，来自复旦大学附属儿科医院的唐美玲教授为我们分享《肝豆状核变性基因筛查临床应用的前期研究》议题。梅斯医学整理重点分享给各位。

MedSci原创 - 肝豆状核变性，CSRD 2023 - 2023-09-26

肥大性下橄榄<font color="red">核</font><font color="red">变性</font>的影像表现

肥大性下橄榄核变性的影像表现

肥大性下橄榄核变性的影像表现

ANDs - 肥大性下橄榄核变性，腭震颤 - 2022-12-23

Neurology病例：见于可逆性肌张力障碍患者的<font color="red">豆状</font><font color="red">核</font>叉征的极光和黄昏

Neurology病例：见于可逆性肌张力障碍患者的豆状核叉征的极光和黄昏

豆状核叉征：是一种不常见的影像学表现。被接受的假说包括累及豆状核的血管源性水肿和代谢性酸中毒。

神经科病例撷英拾粹 - 豆状核叉征，可逆性肌张力障碍 - 2023-02-21

<font color="red">肝</font>淀粉样<font color="red">变性</font>死亡1例

肝淀粉样变性死亡1例

患者女性，48岁，因“乏力、纳差，伴肝区不适”于2012年4月7日入本院就诊。

临床肝胆病杂志 - 肝病，黄疸，腹水 - 2018-03-06

Eur Radiol:小儿<font color="red">肝</font>脂肪<font color="red">变性</font>诊断知多少？

Eur Radiol:小儿肝脂肪变性诊断知多少？

非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是全世界范围内最常见的小儿肝病，它是一系列疾病的总称，包括肝脂肪变性、脂肪性肝炎、肝纤维化和肝硬化。

MedSci原创 - 脂肪肝，儿童期，B超 - 2021-03-14

DDS: 瘦的人也会得<font color="red">肝</font>脂肪<font color="red">变性</font>吗？

DDS: 瘦的人也会得肝脂肪变性吗？

我们知道，肥胖和非酒精性脂肪肝疾病（NAFLD）的发病率在不断增加，通常在肥胖患者中肝脂肪变性更容易发生，但对于没有典型危险因素的瘦肉患者情况如何？

MedSci原创 - 脂肪肝，瘦子 - 2020-09-07

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