NEJM:Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
Gastroenterology:英夫利昔单抗会增加IBD患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征风险吗?
2017年6月,发表在《Gastroenterology》的一项由美国、意大利、荷兰等国科学家进行的研究表明,英夫利昔单抗(IFX)不增加炎症性肠病(IBD)患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征(HLH)风险
环球医学资讯 - IBD,恶性肿瘤,噬血细胞综合征 - 2017-06-29
【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例
HLH是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖,并分泌大量炎症因子,从而引起全身高炎症反应的一组临床综合征,诊断主要依据国际组织细胞协会颁布的HLH-2004指南。
中国当代儿科杂志 - EB病毒,噬血细胞综合征,蓝氏贾第鞭毛虫 - 2022-10-29
2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查
本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导,重点是早期识别和诊断HLH,并同时确定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25
病例报告:一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病
溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病,进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累,引起各种疾病的表现。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30
European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱
原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统(CNS)表现较为常见,影响20-50%的病例,非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。
MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18
J INTERN MED:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率,发病率,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
人血细胞分子图谱研究联盟:破译人血细胞之谜
今年9月,中国医学医科院与国内多家单位联合倡议并组建成立“人血细胞分子图谱(AtlasofBloodCells,ABC)研究联盟”,联合国内血液领域、免疫领域、单细胞技术以及生物信息大数据挖掘等多家单位作为成员单位,建立中国首个人类生理、病理的血细胞图谱。
科学网 - 血细胞,基因 - 2017-11-21
一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享
在未进行异基因造血干细胞移植的成人中,复发性或难治性EBV-HLH总是致命的。本文就一位25岁青年男性患者的诊治经历,结合文献进行相关总结。
“检验医学”公众号 - EB病毒相关嗜血细胞综合征 - 2022-12-16
Blood:造血细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征的预后
供体髓细胞移植<50%与HCT后的血小板恢复不良有关。
MedSci原创 - 血小板减少,造血细胞移植,Wiskott-Aldrich综合征 - 2020-04-19
2022 HS共识指南:重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种高炎症综合征,通常需要重症监护支持,且然难以诊断。本文主要针对重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理提供指导建议。
Crit Care Med - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-12-07
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
简要介绍:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
河北医科大学学报.2019,40(10):1117-1122. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-11
2018 HS共识建议:基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种致命的炎性综合征,需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类,环孢菌素,依托泊苷,鞘内治疗,造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证,临床应用方法,副作用,治疗持续时间,挽救性治疗和移植治疗。
J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷,骨髓移植治疗,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,噬血细胞综合征 - 2018-09-16
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