NEJM:LentiGlobin基因疗法治疗镰状细胞病
使用LentiGlobin一次性治疗可使镰状细胞病患者的大多数红细胞持续产生HbAT87Q,从而减少溶血,并完全解决严重的血管阻塞事件
MedSci原创 - 镰状细胞病,LentiGlobin,HbAT87Q - 2022-02-18
ERMPS:比较G6PD缺乏症、地中海贫血和镰状细胞性贫血的不同面部特征
SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。
MedSci原创 - 地中海贫血,面部特征 - 2022-12-08
2023 SMFM咨询系列#68:妊娠期镰状细胞病
镰状细胞病(SCD)是一种常染色体隐性血红蛋白病。妊娠期患有镰状细胞病的孕妇其孕产妇和围产期发病率和死亡率的风险增加。本文主要针对妊娠期镰状细胞病的管理提供指导建议。
Am J Obstet Gynecol - 妊娠期镰状细胞病 - 2023-12-26
NEJM:Crizanlizumab用于预防镰状细胞病的疼痛危象
对于镰状细胞病患者,相比于安慰机组,crizanlizumab治疗可显著降低镰状细胞-相关疼痛危象的发生率,并且不良事件的发生率较低。
MedSci原创 - 镰状细胞病 - 2016-12-04
JAMA Network Open:大麻能够减轻镰状细胞病疼痛
加州大学欧文分校研究员Kalpna Gupta和加州大学旧金山分校的Donald Abrams博士共同领导的一项临床试验表明,大麻似乎是治疗镰状细胞疾病慢性疼痛的一种有效疗法。
MedSci原创 - 疼痛,大麻,镰状细胞病 - 2020-07-20
2019 ASH指南:镰状细胞病——心肺和肾脏疾病
2019年12月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病指南——心肺和肾脏疾病的管理。终末期器官疾病的预防和管理是成人和儿童镰状细胞病(SCD)患者面临的主要调整,SCD患者心肺和肾脏疾病的筛查、诊断和管理的不确定性可可变性导致患者的不同结局。本文主要针对镰状细胞病患者心肺和肾脏并发症的筛查,诊断以及管理提出10条循证建议。对成人SCD以及静脉血栓栓塞患者的抗凝治疗时间也提出了建议。
网络 - 镰状细胞病,心肺疾病,肾脏疾病 - 2019-12-09
Thorax:镰状细胞病孕妇的肺部并发症
这项荟萃分析强调了SCD与孕妇肺部并发症之间的密切关联。了解肺部并发症的风险和相关因素将有助于进行孕前咨询和妊娠状况的最佳管理,从而降低相关的孕妇发病率和死亡率。
MedSci原创 - 孕妇,镰状细胞病,肺部并发症 - 2020-05-01
2021 BSH指南:妊娠期镰状细胞病的管理
2021年8月,英国血液病学学会(BSH)发布了妊娠期镰状细胞病的管理指南,本文主要介绍了妊娠期镰状细胞病的管理,内容涵盖孕前筛查、产前、产时产后管理。本指南的目的是描述英国妊娠期镰状细胞病 (SCD
Br J Haematol.2021 Aug 19. - 镰状细胞病 - 2021-08-25
NEJM:镰状细胞贫血羟基脲治疗剂量差异研究
对于撒哈拉以南非洲镰状细胞贫血儿童,升高剂量羟基脲治疗方案的临床效果优于固定剂量方案
MedSci原创 - 镰状细胞贫血,羟基脲,血管闭塞性疼痛 - 2020-06-25
镰状韧带征
镰状韧带征【影像学表现】镰状韧带征表现为腹部平片或CT上,在腹腔内游离气体的衬托下,镰状韧带显示为肝脏腹侧面纵行线样致密影。
新乡医学影像 - 镰状韧带征,肝镰状韧带,条索样致密影 - 2023-03-06
2020 ASH指南:镰状细胞病——急慢性疼痛的管理
2020年6月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病指南之急慢性疼痛的管理。临床管理镰状细胞病急慢性疼痛充满挑战,本文主要针对急慢性疼痛的管理提出18条推荐意见,涉及药物、非药物治疗以及镇痛药物的
Blood Adv . 2020 Jun 23;4(12):2656-2701. - 镰状细胞病 - 2020-06-30
镰状细胞病肺动脉高压是怎么回事?
镰状细胞病 (SCD) 是由 HBB(镰状细胞性贫血;血红蛋白 SS)中 Glu6Val 突变的纯合子或复合杂合子形式(如血红蛋白 SCD 和血红蛋白 S-β 地中海贫血)引起的。
MedSci原创 - 肺动脉高压,镰状细胞病 - 2021-10-26
LANCET:一分钟了解镰状细胞病
镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流,这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症,其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。重复的镰状和进行性溶血性贫血,甚至在亚临床时,导致实质性器官损伤和慢性器官损伤,引起显着的发病率和早期死亡率。目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲,干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。
MedSci原创 - 镰状细胞,贫血,干细胞 - 2017-02-07
诺华的Adakveo获得FDA批准治疗镰状细胞性疼痛
诺华宣布其Adakveo(crizanlizumab)获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准,用于减少镰状细胞病患者的疼痛发作频率。
MedSci原创 - 诺华,Adakveo,FDA批准,镰状细胞病,疼痛 - 2019-11-18
BMJ:镰状细胞病血肿导致的眼眶梗死-案例报道
这个疾病可以与其他急性眼眶病变如眶蜂窝织炎混淆。这对患者视力构成了潜在的威胁,由于眼眶腔室综合征,并可与颅内血肿相关。
MedSci原创 - 镰状细胞病,眼眶梗死 - 2017-02-16
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