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Blood:继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变

Blood:继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变

继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的,而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。

MedSci原创 - 噬血细胞综合征,细胞毒性基因,高炎症性疾病 - 2020-05-13

Front Immunol:用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型

Front Immunol:用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型

噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病,表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。

MedSci原创 - 儿童,噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22

Blood:JAK/STAT抑制可增强CD8 T细胞对地塞米松诱导性细胞凋亡的敏感性

Blood:JAK/STAT抑制可增强CD8 T细胞对地塞米松诱导性细胞凋亡的敏感性

噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种典型的CSS,其五年生存率仅为60%。

MedSci原创 - 鲁索替尼,JAK/STAT通路,细胞因子风暴综合征,噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2020-08-10

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病和严重蚊虫叮咬过敏的诊断和疾病严重程度测定标准

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病和严重蚊虫叮咬过敏的诊断和疾病严重程度测定标准

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)和严重蚊虫叮咬过敏(SMBA)都是eb病毒(EBV)相关T/自然杀伤(NK)细胞lpd的皮肤形式,并且与慢性活动性eb病毒病(CAEBV)和EBV相关的噬

Journal of Dermatology - 严重蚊虫叮咬过敏,种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 - 2023-07-27

【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

HLH是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖,并分泌大量炎症因子,从而引起全身高炎症反应的一组临床综合征,诊断主要依据国际组织细胞协会颁布的HLH-2004指南。

中国当代儿科杂志 - EB病毒,噬血细胞综合征,蓝氏贾第鞭毛虫 - 2022-10-29

Gastroenterology:英夫利昔单抗会增加IBD患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征风险吗?

Gastroenterology:英夫利昔单抗会增加IBD患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征风险吗?

2017年6月,发表在《Gastroenterology》的一项由美国、意大利、荷兰等国科学家进行的研究表明,英夫利昔单抗(IFX)不增加炎症性肠病(IBD)患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征(HLH)风险

环球医学资讯 - IBD,恶性肿瘤,噬血细胞综合征 - 2017-06-29

PBC:一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

PBC:一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症(CDI)起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统(CNS)表现较为常见,影响20-50%的病例,非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。

MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18

Blood:原发性嗜血性淋巴细胞增生症的无症状患儿的治疗瓶颈

Blood:原发性嗜血性淋巴细胞增生症的无症状患儿的治疗瓶颈

原发性嗜血性淋巴细胞增生症(HLH)的致病基因致病性等位基因突变的无症状携带者易患致命性HLH,需采用造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。目前,尚无针对无症状患者的管理指南。

MedSci原创 - 嗜血性淋巴细胞增生症,HSCT,HLH,无症状携带者 - 2018-08-15

EB病毒感染也会致命?

EB病毒感染也会致命?

除此之外,EBV还跟肿瘤疾病相关(如鼻咽癌),甚至还会出现EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)等。

“检验医学”公众号 - EB病毒,非肿瘤性重症疾病 - 2022-06-26

一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享

一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享

在未进行异基因造血干细胞移植的成人中,复发性或难治性EBV-HLH总是致命的。本文就一位25岁青年男性患者的诊治经历,结合文献进行相关总结。

“检验医学”公众号 - EB病毒相关嗜血细胞综合征 - 2022-12-16

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激巨噬细胞活化,分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一,发病率随着年龄的增长而增高为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解,提供规范的临床实践指导,由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证,广泛征求国内

中华医学杂志.2018.98(18):1 - 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 - 2018-05-15

《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血

MedSci原创 - 共识,噬血细胞综合征 - 2018-02-14

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06

2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01

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