FDA批准Orkambi治疗6-11岁囊性纤维化患儿
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。 在此之前，FDA只批准Orkambi
MedSci原创 - FDA，Orkamb，囊性纤维化 - 2016-10-20
JCEM：NAFLD和肝纤维化与股骨骨密度降低无关
在美国年龄超过50岁的人群中，肝脂肪变性和纤维化与基于股骨DXA的骨质减少或骨质疏松症诊断无关。
MedSci原创 - 肝纤维化，NAFLD，股骨骨密度 - 2021-04-21
阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度
囊性纤维化的长期并发症包括骨质疏松和脆性骨折，但很少有资料显示有效的治疗策略，尤其在年轻患者中。我们调查了儿童、青少年和年轻囊性纤维化患者中有关低骨密度的治疗。意大利学者的一项研究显示，阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度。相关研究近期发表于the Lancet杂志。 该多中心随机对照研究分两期。先从意大利10所囊性纤维化治疗中心纳入5-30岁的囊性纤维化且低骨密度患者。一期试验为12个
cmt - 囊性纤维化，阿仑膦酸，骨密度 - 2013-08-05
NEJM：联合用药改善囊性纤维化蛋白质不足
囊性纤维化是由于有缺陷或不足的囊性纤维化跨膜转导调节器(CFTR) 蛋白-Phe508del基因编码引起的常见的致寿命缩短的遗传性疾病。
MedSci原创 - 囊性纤维化蛋白质 - 2015-07-29
2018 特发性肺纤维化的评估和管理建议
特发性肺纤维化是一种慢性肺疾病，主要表现为肺实质渐进性不可逆性纤维化进而降低肺功能。本文主要回个了特发性肺纤维化的流行病学，病理生理学，临床表现，诊断和管理。
JAAPA. 2018 Aug 8. - 特发性肺纤维化 - 2018-08-14
A&R：受损的线粒体转录因子A表达促进线粒体损伤以驱动系统性硬化症中的成纤维细胞活化和纤维化
关键的线粒体转录因子A (TFAM)响应转化生长因子β（TGFβ）的延长激活和相关的线粒体损伤而发生的改变会诱导促进成纤维细胞向肌成纤维细胞转化的转录程序。
MedSci原创 - 系统性硬化症，线粒体DNA，成纤维细胞，转化生长因子，线粒体转录因子A - 2022-05-15
JNNP:肌萎缩侧索硬化症胸椎型变异的分型
胸椎管变异型肌萎缩侧索硬化症（T-ALS）是一种罕见的亚型，仅影响3%的肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者。为了更好地理解这种变异，旨在描述T-ALS的典型特征，包括临床表现、分布模式和预后。
MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化症，胸椎型变异，乌尔姆大学医院 - 2021-10-22
骨盆骨折Young和Burgress分型
2022-02-26
尺骨鹰嘴骨折 Mayo 分型
2021-04-17
肱骨髁间骨折 Riseborough 分型
骨科 - 2022-02-26
JAMA Pediatr：囊肿性纤维化儿童的行为和营养治疗
对于患有囊肿性纤维化的患者来说，幼年早期是优化生长发育的关键时期。一项采用了美国囊肿性纤维化基金（CFF）的数据的前瞻性研究表明在四岁时更高的体重和身高比重与十八岁时增长的存活时间有关。为了检验在2-6岁的囊肿性纤维化患者接受行为和营养治疗（简称BEH
MedSci原创 - 囊肿性纤维化，营养 - 2015-05-10
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。
中华医学杂志,2019,99(26) :2014-2023. - 特发性肺纤维化，急性加重 - 2019-08-18
Mol Med：他莫昔芬和骨形态发生蛋白7调节尿毒症大鼠腹膜纤维化模型中的纤维化和炎症
腹膜纤维化（PF）代表腹膜透析（PD）的长期并发症，影响腹膜（PM）的完整性和功能。理解在尿毒症环境中PF发展的潜在机制，以治疗该过程的替代治疗策略为目标。
网络 - 2020-02-27
为您找到相关结果约500个
