肺动脉高压治疗捷报：OPSUMIT显著改善右心室功能和肺血管阻力
Actelion制药公司近日宣布，通过对REPAIR研究的中期分析，发现OPSUMIT®（macitentan）治疗肺动脉高压（PAH）患者时，显著改善了右心室（RV）功能，包括RV重塑的逆转和肺血管阻力
网络 - OPSUMIT，肺动脉高压，肺血管阻力 - 2019-03-17
AJRCCM：小儿心脏重症监护病房的肺动脉高压导致的死亡率
患有肺动脉高压 (PH) 的儿童代表了越来越多的住院患者，其发病率和死亡率都很高。门诊治疗的进步改善了结果，但也提高了对住院后生存的期望。儿科 PH 的病因是异质的，但最终常见的病理生理学是右心室衰竭
MedSci原创 - 儿童肺动脉高压 - 2021-10-15
NEJM：Sotatercept治疗肺动脉高压3期临床试验达终点（STELLAR研究）
肺动脉高压是一种罕见的进展性血管疾病，其特征是肺血管重构、细胞增殖，导致肺动脉高压和进行性右心室功能障碍，患者的长期预后很差，5年生存率约为57%。尽管有标准治疗方法，肺动脉高压仍存在很大的未满足临床
MedSci原创 - 肺动脉高压，Sotatercept - 2023-03-10
雷帕霉素和低剂量伊马替尼联合治疗肺动脉高压
人肺动脉平滑肌细胞的增殖增强和远端迁移都有助于肺血管重塑和肺动脉高压 (PAH) 阻力的逐渐增加。本研究的目的是评估针对 mTOR 信号传导和 PDGFR 抑制的联合疗法在减弱PAH的进展作用。
MedSci原创 - 雷帕霉素，肺动脉高压，伊马替尼 - 2021-12-06
JAHA：肺动脉高压患者缺血性卒中预后的性别差异
PH与住院死亡率没有显著的相关性，但与住院时间延长和不良出院结局相关。男性PH患者比女性PH患者更有可能住院期间死亡。
MedSci原创 - 缺血性卒中，肺动脉高压，性别差异 - 2021-03-10
AJRCCM：什么是1型神经纤维瘤病相关肺动脉高压？
与 1 型神经纤维瘤病 (NF1)相关的肺动脉高压（PH）是一种罕见但严重的 NF1 并发症。PH-NF1 患者的特征和结果在很大程度上是未知的，该研究集中报道了其表型和转归情况。
MedSci原创 - 肺动脉高压，1型神经纤维瘤病（NF1） - 2021-10-31
慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者在一系列球囊肺血管成形术后肺动脉重塑阳性
证明慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者在球囊肺血管成形术（BPA）后肺动脉重塑的积极性。
MedSci原创 - 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） - 2022-08-31
A&R：平均肺动脉压达临界值的系统性硬化症患者更易进展为肺动脉高压
来自英国伦敦皇家自由医院全国肺动脉高压中心的Christopher J.Valerio等人进行了一项研究，研究目的是探讨心脏导管检查肺动脉压（PAP）临界的系统性硬化症（SSc）患者是否比肺动脉压力正常的患者更易发展为肺动脉高压（PH）。
dxy - 肺动脉压，系统性硬化 - 2013-06-06
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——指南撰写的方法学
近年来肺动脉高压领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。本指南是在国内外PH指南及相关循证医学证据的基础上，以我国临床医生亟需解决的临床问题为导向，由多学科专家共同完成。
中国实用内科杂志 - 肺动脉高压，指南撰写 - 2023-01-04
2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识
肺动脉高压是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，起病隐匿，早期诊断困难，治疗效果不佳，亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据
中华内科杂志.2021.60(5):406-420. - 肺动脉高压 - 2021-05-30
JAMA Cardiol：荆志成等发现特发性肺动脉高压的新易感基因！
近日，北京协和医院荆志成教授等联合国内多家单位的研究人员在JAMA心脏病学子刊发文报告，他们发现了特发性肺动脉高压的新基因变异。
中国循环杂志 - 肺动脉高压，荆志成 - 2020-04-04
2013先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
先天性心脏病，肺动脉高压 - 2013-05-16
荆志成教授：从肺动脉高压研究史，探ESC 2015新指南新意
中国医学科学院阜外医院荆志成教授 ESC上版肺动脉高压诊疗指南发布于2009年，今年ESC年会期间将发布新指南。荆志成教授指出，近20余年，学界在肺动脉高压发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展，指南更新势在必行。2014年，相关专家向ESC提出更新指南，更新点包括流行病学数据、遗传学发现(2013年新发现基因突变引起平滑肌细胞钾通道开放障碍导致肺动脉高压)、发病机制
CMT - 肺动脉高压，ESC，2015 - 2015-08-31
Chest：运动训练可提高肺动脉高压患者的心肺功能和生活质量
肺动脉高压（PH）对患者从事体力活动的能力及患者的寿命有很大的危害。结果表明运动训练可以改善肺动脉高压患者的心肺功能及生活质量。该研究中患者被随机分为为期1
dxy - 运动训练，肺动脉高压，心肺功能，生活质量 - 2013-05-09
Circulation：曲罗尼尔有望成为肺动脉高压一线治疗药物
中国学者的一项研究表明，在未接受其他治疗的肺动脉高压（PAH）患者中，口服曲罗尼尔（treprostinil）可改善运动能力，并有望成为一线治疗可选方案。
CMT 高晓方 编译 - 曲罗尼尔，treprostinil，肺动脉高压 - 2013-01-22
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