IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯布兰德病患者的去氨加压素(DDAVP)反应
1型血管性血友病(VWD)患者血液中的血管性血友病因子(VWF)会出现明显减少。去氨加压素(DDAVP)常用于提高这些患者的VWF血液水平。然而，并不是所有的1型VWD患者都对DDAVP治疗有效果。研究人员回顾性分析是由一个机构对89名1型血
MedSci原创 - 去氨加压素，1型冯•威利斯布兰德病 - 2019-07-22
Haemophilia：患有出血性疾病的儿童和青少年的牙齿习惯和口腔健康评估
口腔健康是血友病治疗中心 (HTC) 护理的重要组成部分。口腔健康与炎症之间的相关性表明，适当的口腔健康可以改善关节健康。
MedSci原创 - 出血性疾病 - 2021-11-27
Blood：Weibel-Palade小体的邻近蛋白质组学揭示VWF分泌的新调控因子
Weibel-Palade小体(WPB)是一种特殊的内皮细胞分泌细胞器，可储存调节血管止血和局部炎症的因子。内皮细胞活化触发WPB快速分泌，导致白细胞滚动和血小板捕获相关的粘附分子(分别是P-选择素和血管性血友病因子[VWF])呈现于细胞表面。
MedSci原创 - Weibel-Palade小体，vWF，蛋白质组学，Munc13-2 - 2019-07-04
儿童血友病家庭治疗专家共识
血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。
中国实用儿科杂志 - 血友病，髓系疾病 - 2022-01-19
Nat Commun：血液凝固机制的发现对新的抗血栓药物研发有了新进展
导致血栓形成的三大类因素--血液、血管和血流之间的相互作用。。研究人员首次确定了血管性血友病因子(VWF)的特殊机制--一种必需的凝血蛋白，它主要由血管内衬的内皮细胞分泌，它通过感知和响应血液剪切流量
MedSci原创 - 血液凝固 - 2021-06-08
Heart：von Willebrand因子在先天性心脏病成人中的预后价值
高vWF:Ag可能反映了RHF的严重程度和相关的肝功能障碍，对ACHD的全因死亡具有较强的预后价值。因此，vWF:Ag可能是监测伴有RHF的ACHD优良的指标。
MedSci原创 - von Willebrand因子，先天性心脏病成人,预后价值 - 2020-03-19
2018 年最值得关注的 12 个重量级新药
在这些新药中，仅有 1 个适用于癌症领域，2 个来自糖尿病领域，其余的分属于 9 个不同的疾病领域。下面我们就为大家介绍一下这些药物的研发状况。
药明康德 - 新药，糖尿病 - 2018-03-26
止血药应用攻略丨一篇在手 止血不愁
出血是许多疾病都有的临床表现，可由出血性疾病引起，也可因局部组织损伤所致。正常人机体能通过一系列生理反应恢复凝血与纤溶系统平衡以维持正常血液循环，此时若仍未能止血，就需用到止血药物。然而，止血药通常只能作用于止血过程的某个环节而达到止血目的。如果使用不当而增加或减弱了其中某一环节的作用，就会破坏这种平衡，在原有疾病的基础上造成血栓形成或加重出血。因此，临床医生必须根据止血药的不同机制和不同的出
夜诊 - 止血药 - 2019-07-01
【专题】 改善生命质量，携手对抗罕见病十周年：2.28国际罕见病指南合集
每年2月的最后一天是国际罕见病日，2017年的国际罕见病主题是“研究”，口号是“研究带来无限可能”。罕见病属于发病率极低、很少见的疾病。约有80%的罕见病是由遗传缺陷所致，其中一半的罕见病患者在出生时或者儿童期即可发病，病情常常进展迅速，通常会危及生命。对于罕见病的诊疗，我国尚处于起步阶段，大家对罕见病的认知不够、预防意识有待加强，有一步部分医务人员对罕见病缺乏诊断治疗经验和研究，误诊率高，本专题
血友病，常染色体显性多囊肾病，淋巴管肌瘤病，半乳糖血症 - 2017-02-28
2017 UKHCDO指南：血友病急性关节出血和慢性滑膜炎的管理
2017年3月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了血友病急性关节出血和慢性滑膜炎的管理指南，文章总结了血友病急性关节出血和慢性滑膜炎的评估和管理的最佳实践但不涉及外科滑膜切除术，关节固定以及关节成形术
Haemophilia. 2017 Mar 30. - 血友病，急性，关节出血，慢性滑膜炎，管理 - 2017-04-05
2019 意大利共识：血友病患者的实验室检测
血友病是X连锁先天性出血障碍，本文主要针对血友病患者的实验室诊断，旁路药物实验室监测，改良凝血因子实验室监测，接受emicizumab治疗的实验室监测。
Blood Transfus. 2019 Feb 4:1-7. - 血友病，实验室检测 - 2019-02-22
2018 专家共识：血友病患者早期肌肉骨骼疾病评估
由于缺乏生物力学变化的研究，血友病患者早期关节损伤经常漏诊。血友病患者关节病变经常需要多种工具综合评价。
Blood Coagul Fibrinolysis. 2018 Jul 16. - 血友病，肌肉骨骼疾病，评估 - 2018-07-24
2018 血友病患者择期手术多学科管理建议
血友病患者计划和择期手术需要在多学科专家的参与下进行才能更大程度地确保患者安全，本文是由涉及外科，血液疾病，护理，理疗以及口腔科专业的的专家组成的多学科专家小组共同制定，为血友病患者接受择期手术管理提供指导建议
Haemophilia. 2018 Jun 26. - 血友病，择期手术，多学科管理 - 2018-06-30
2018 UKHCDO指南：先天性血友病因子替代疗法的实验室检测
2019年12月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了先天性血友病因子替代疗法的实验室检测指南，实验室监测FVIII和FIX替代治疗可能会出现分析差异，尤其是半衰期延长的产品。本文主要针对先天性血友病因子替代疗法的实验室检测提供指导建议。
Haemophilia. 2019 Dec 17. - 先天性血友病，因子替代疗法，实验室检测 - 2019-12-24
PNAS：ETV2将皮肤细胞直接转化为血管内皮细胞！
来自日本庆应大学医学院（Keio University School of Medicine）的研究人员通过研究表示，他们可以利用一种名为ETV2的ETS转录因子直接将人类机体的成纤维细胞转化成为功能性的内皮细胞内皮细胞可以形成机体脉管系统来为维持我们机体的健康，比如向组织或器官供给营养物质及氧气等，因此，利用某些转录因子将非血管性的细胞转
生物谷 - 皮肤细胞 - 2015-01-07
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