Blood：Resolvin D4 (RvD4)可减轻病理性血栓形成
深静脉血栓形成(DVT)是一种常见的心血管疾病，极其影响生活质量，目前缺乏安全有效的治疗措施来有效减少已形成的血栓。采用基于LC-MS/MS的代谢脂质组学方法，研究人员构建了在小鼠DVT进展过程中的内源性生物合成的特异性促分解介质(SPMs)、促炎和血栓前脂质介质。
MedSci原创 - Resolvin，D4，血栓形成，血栓溶解，SPM - 2019-07-16
Blood：派姆单抗单药治疗RRcHL可获得持久的缓解
程序性死亡蛋白1抑制剂被推荐用于治疗复发性/难治性经典霍奇金淋巴瘤(RRcHL)，但缓解的持续时间尚不明确。研究人员开展了一个为期2年的2期临床试验，研究派姆单抗用于HL患者的疗效和安全性。共有210位患者，分成了3个队列。中位随访时间为27.6个月，客观缓解率（ORR）为71.9%(95% CI， 65.3-77.9)；完全缓解率（CRR）为27.6%；部分缓解率为44.3%。1、2、3队列的O
MedSci原创 - 派姆单抗，RRcHL，程序性死亡蛋白1抑制剂 - 2019-08-14
Blood：依鲁替尼可有效治疗Bing-Neel综合征！
Bing-Neel综合征（宾一尼综合征），又称为神经精神病巨球蛋白血症综合征，是一种罕见疾病，特点是巨球蛋白血症合并中枢神经系统症状，主要发生于50岁以上的中老年人。中心点：依鲁替尼被用于治疗28位Bing-Neel综合征（BNS）患者。依鲁替尼在BNS患者中表现出快速、持久的症状和影像学缓解。摘要：BNS尚无标准疗法。Jorge J. Castillo等人招募巨球蛋白血症（WM）和影像学和（或）
MedSci原创 - 依鲁替尼，Bing-Neel综合征，巨球蛋白血症 - 2018-12-08
Blood：CLL患者采用依鲁替尼维持治疗的长期随访报告
中心点：既往治疗过的CLL患者，包括具有高风险细胞遗传学的患者，采用依鲁替尼延长治疗可使患者获得持续的PFS。对依鲁替尼治疗进行长达4年的随访，总体存活预后维持良好，无长期安全性问题。摘要：依鲁替尼，一种口服的Bruton酪氨酸激酶抑制剂（1/日），可明显改善慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的预后。3期RESONATE试验，对比依鲁替尼单药和ofatumumab治疗高风险的复发性CLL患者的疗效和
MedSci原创 - CLL，依鲁替尼，维持治疗，Ofatumumab - 2019-03-23
Blood：抗生素可抑制皮肤T细胞淋巴瘤的活性
已有研究表明，CD4 T细胞对金黄色葡萄球菌(SA)的反应可能在无意中促进了皮肤癌和皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)模型的肿瘤进展。在本回顾性研究中，研究人员对短暂的抗生素治疗对肿瘤细胞和疾病活动的影响进行研究。
MedSci原创 - 抗生素，皮肤T细胞淋巴瘤，恶性T细胞 - 2019-07-23
Blood：HMGB1对在体内V(D)J重组至关重要
中心点：一个新的RAG1突变显著降低辅助蛋白HMGB1的结合，从而在体外和体内减少V(D)J重组。HMGB1敲除实验强力证明了HMGB1体内对V(D)J重组必不可少。摘要：重组激活基因RAG1和RAG2对V(D)J重组和适应性免疫至关重要。这些基因上的突变常会导致免疫缺陷，其严重程度反映了重组过程中残基改变的重要性。Daniel T. Thwaites等人发现一种新的RAG1突变，以一种意想不到的
MedSci原创 - HMGB1，RAG，V(D)J重组，免疫缺陷 - 2019-01-04
Blood：靶向蛋白S，可提高血友病患者的凝血功能。
中心点：靶向抗凝蛋白S，可恢复血友病的凝血。关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子，可作为血友病的潜在治疗靶点。摘要：在全世界范围，出血性疾病影响了400 000人，我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S，是否可通过重新平衡凝血来促进血友病止血？研究人员对此进行探究。蛋白S（PS）是一种抗凝剂，作为活化蛋白C和组织因子通路抑制剂（TFPI）的辅因子。这种双重作用使得PS
MedSci原创 - 血友病，蛋白S，凝血功能 - 2018-01-15
Blood：发现髓系恶性肿瘤的新的潜在治疗靶点！
中心点：CBS7/9边界，即AML的一个异常的HOXA染色质区域和HOX基因转录本。CBS7/9边界减弱可破坏白血病转录程序，减缓AML小鼠模型的白血病进展。摘要：HOX基因，全名同源基因或同源异型基因，该基因失调是急性髓系白血病（AML）的常见特征。HOX基因异常表达的分子机制及其与AML病理机制的关联目前尚不明确。核蛋白CCCTC结合因子（CTCF），与绝缘子序列结合时，可一过性限制特定染色质
MedSci原创 - 核蛋白CCCTC结合因子，CTCF，HOX - 2018-05-15
Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。诊断标准：既往皮肤粘膜出血史，检验VWF结合血小板的能力增强和（或）携带2B VWD突变，符合常染色体显性遗传的家族病史。虽然不是所有患者都有血小板减
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
Blood：腺苷脱氨酶2缺陷病（DADA2）的发病机制！
腺苷脱氨酶2 (ADA2)基因(以前称为CECR1)的常染色体隐性功能丧失性突变，使ADA2活性降低，导致系统性血管炎，即ADA2缺陷（DADA2）。一直以来，普遍认为中性粒细胞和一种称为低密度粒细胞(LDGs)的中性粒细胞亚群，至少在一定程度上，通过中性粒细胞胞外陷阱(NETs)的形成，在血管炎的发病机制中发挥一定作用。本研究目的是明确中性粒细胞和NETs在DADA2中是否有致病作用。体内研究显
MedSci原创 - 腺苷脱氨酶2，DADA2，腺苷受体，巨噬细胞，炎症 - 2019-04-25
Blood：DiGeorge综合征患者队列的临床和免疫学特征
DiGeorge综合征（DGS，又称为先天性胸腺发育不全综合征）是一种原发性的免疫缺陷，特征是不同程度的T细胞缺陷。对于部分DGS(pDGS），其他风险因素可能会导致复发性感染、自身免疫和（或）过敏。本研究目的是评估不同因素对pDGS患者感染、自身免疫和（或）过敏的影响，共纳入467位pDGS患者。通过多变量方法，研究人员发现上颚异常是发生复发性中耳炎伴积液的一个危险因素。胃食管反流/吞咽困难和哮
MedSci原创 - DiGeorge，综合征，T细胞，pDGS，自身免疫 - 2019-04-25
Blood：预防性核苷类似物治疗可降低乙肝复发风险
中心点：在抗CD20免疫疗法治疗B细胞NHL的过程中，HBV DNA监测引导的抢占式核苷疗法可预防HBV肝炎。预防性核苷疗法可预防HBV再活化，适用于高风险患者。摘要：3期GOYA和GALLIUM研究，对采用包含obinutuzumab或利妥昔单抗的免疫化学疗法治疗的并发HBV感染并已被治愈（乙型肝炎表面抗原阴性、乙型肝炎核心抗体阳性）的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者HBV再活化的风险进行评估
MedSci原创 - 核苷类似物，HBV，DNA，NHL，抗CD20 - 2018-10-22
Blood：研究调节克隆优势和骨髓纤维化机制的新模型
大部分JAK2V617敲入（KI）小鼠模型的主要缺陷是JAK2基因突变存在于所有的造血干细胞(HSC)中，而不像在人类“早期”骨髓增殖性肿瘤(MPN)中那样仅存在于少数造HSC中。正如JAK2V617F相关的不确定潜能的克隆造血的发生率所强调的那样，理解疾病发生的机制至关重要。目前这类的研究需要竞争性移植。在这篇文章中，研究人员报道了一种通过JAK2V617F/WT KI小鼠和PF4iCre转基因
MedSci原创 - JAK2，V617F，PF4iCre，造血干细胞 - 2019-10-17
Blood：以NF-κB和Notch为靶点治疗淋巴瘤
近日，《血液》杂志上发表了一篇文章，提供了遗传学证据，表明在B细胞中同时激活NF-κB和Notch信号足以诱导B细胞淋巴瘤转化，并启动普通的祖细胞通过去分化转化成髓系，而非转分化。有趣的是，转化的髓细胞还可以进一步转化为髓细胞白血病，虽然发生频率较低。
MedSci原创 - NF-κB，Notch，淋巴瘤，白血病，甲基化 - 2019-10-15
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