Front Pharmacol：进展性间质性纤维化肺病的死亡率预测因子
进行性纤维化间质性肺病 (PF-ILD) 和特发性肺纤维化 (IPF) 具有相似的进展表型，但具有不同的病理生理机制。本研究的目的是在单中心队列中评估 PF-ILD 患者的临床特征和结果。
MedSci原创 - 进展性间质性纤维化肺病 - 2021-11-02
【影像诊断】肝硬化中这种表现-专业名词叫融合性纤维化
肝纤维化：各种原因导致肝细胞发生坏死及炎症反应，肝内纤维结缔组织明显增生的病理过程，几乎是所有慢性肝病的共同特征；肝硬化中常见肝纤维化呈网格状围绕于肝硬化结节周围。
影像诊断与科研 - 肝硬化，融合性纤维化 - 2024-03-27
J Hematol Oncol：延缓晚期骨髓纤维变性患者骨髓纤维化进展 鲁索利替尼大放异彩
2018年3月，德国和美国学者发表在《J Hematol Oncol》的一项研究，考察了鲁索利替尼vs最佳现有治疗对骨髓纤维变性（MF）患者骨髓纤维化的长期影响。
环球医学 - 骨髓纤维，鲁索利替尼 - 2018-12-12
FDA批准Celgene的JAK2抑制剂Inrebic治疗骨髓纤维化
FDA近日批准了Celgene的JAK2抑制剂Inrebic（fedratinib）治疗高危原发性或继发性骨髓纤维化的成人患者。这项批准得益于III期JAKARTA研究的数据，其涉及608例骨髓纤维化患者。
MedSci原创 - Celgene，JAK2，Inrebic，骨髓纤维化 - 2019-08-19
羟氯喹通过抑制PI3K/Akt信号通路缓解肾间质纤维化
肾纤维化是慢性肾脏疾病的最终表现，可进展为终末期肾病。羟氯喹（HCQ）已被用于治疗自身免疫性疾病;然而，HCQ在肾纤维化中的作用的潜在机制尚不清楚。
MedSci原创 - 2022-10-23
儿童和青少年非囊性纤维化支气管扩张的循证管理指南 2024
非囊性纤维化支气管扩张是一种慢性呼吸道疾病，由多种呼吸道疾病引起，造成较高的社会经济和医疗负担。 为了改善临床结果，早期识别、积极治疗病情加重以及预防进一步病情加重至关重要。 然而，缺乏治疗和预防非囊
Clin Exp Pediatr . 2024 Jan 23. doi: 10.3345/cep.2023.00871 - 非囊性纤维化支气管扩张，非囊性纤维化 - 2024-01-28
JCI Insight：囊性纤维化患者使用沙丁三醇可减轻肺部症状
囊性纤维化(CF)是一种进行性的遗传疾病,损害内脏器官,肺部和肠道受损尤为严重。CF患者存在囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR)基因突变。由于离子进出细胞平衡发生变化，使得黏液积聚。
MedSci原创 - 囊性纤维化，感染，呼吸衰竭 - 2016-06-04
加拿大卫生部批准ORKAMBI（lumacaftor / ivacaftor）治疗儿童囊性纤维化
Vertex制药公司近日宣布，加拿大卫生部已批准其ORKAMBI®（lumacaftor / ivacaftor）用于治疗2至5岁儿童的囊性纤维化（CF）。Vertex执行副总裁兼首席医疗官Reshma Kewalramani博士说：“我们认为尽早治疗囊性纤维化对于幼儿来说是非常重要的。
MedSci原创 - 儿童囊性纤维化，ORKAMBI，lumacaftor - 2018-12-14
Diabetologia：成人囊性纤维化患者口服葡萄糖对低血糖的反应
本研究的目的是确定囊性纤维化(CF)患者口服葡萄糖负荷后发生低血糖的机制。
MedSci原创 - 口服葡萄糖；低血糖 - 2020-07-20
JAMA：患有非酒精性脂肪肝病的瘦成年人纤维化-4指数和非酒精性脂肪肝病纤维化评分的诊断表现
虽然诊断晚期肝纤维化的敏感性在当前截止水平上仍然合理，但NFS在当前截止时的敏感性太低，无法成为适当的筛查工具。
MedSci原创 - 非酒精性脂肪肝病 - 2023-08-20
JAMA：患有非酒精性脂肪肝病的瘦成年人纤维化-4指数和非酒精性脂肪肝病纤维化评分的诊断表现
虽然诊断晚期肝纤维化的敏感性在当前截止水平上仍然合理，但NFS在当前截止时的敏感性太低，无法成为适当的筛查工具。
MedSci原创 - 非酒精性脂肪肝病 - 2023-08-20
儿童和青少年非囊性纤维化支气管扩张的循证管理指南 2024
非囊性纤维化支气管扩张是一种慢性呼吸道疾病，由多种呼吸道疾病引起，造成较高的社会经济和医疗负担。 为了改善临床结果，早期识别、积极治疗病情加重以及预防进一步病情加重至关重要。 然而，缺乏治疗和预防非囊
Clin Exp Pediatr . 2024 Jan 23. doi: 10.3345/cep.2023.00871 - 非囊性纤维化支气管扩张，非囊性纤维化 - 2024-01-28
2010囊性纤维化相关糖尿病临床诊疗指南-美国糖尿病学会(ADA)立场声明,囊性纤维化基金会临床实践指南,儿童内分泌学会认可
Diabetes Care. 2010 Dec;33(12):2697-708. - ADA，糖尿病 - 2010-12-01
2018 ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断
2018年9月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的诊断指南，指南主要提出了特发性肺囊性纤维化的诊断建议，指南主要基于影像学和组织学发现提供了特发性肺囊性纤维化的诊断标准
Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e - 特发性肺囊性纤维化 - 2018-09-05
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