免疫介导的血栓形成性血小板减少性紫癜相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Blood：利妥昔单抗预处理可降低<font color="red">血栓</font><font color="red">形成性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>患者<font color="red">的</font>长期复发率

Blood：利妥昔单抗预处理可降低血栓形成性血小板减少性紫癜患者的长期复发率

中心点：在缓解后表现出持续重度ADAMTS13缺陷的TTP患者，在长期随访中复发率高达74%。优先使用利妥昔单抗可降低85%的TTP患者的复发风险，而且收益-风险平衡良好。摘要：采用利妥昔单抗预处理可通过维持正常的ADAMTS13活性来预防免疫性血栓形成性血小板减少性紫癜（iTTP）。但，这些患者的长期预后和这一方案的潜在副反应尚未明确。

MedSci原创 - 血栓形成性血小板减少性紫癜，利妥昔单抗，ADAMTS13 - 2018-09-11

NEJM：<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>-病例报道

NEJM：血栓性血小板减少性紫癜-病例报道

该患者立即开始血浆交换以治疗疑似血栓性血小板减少性紫癜。如果没有及时开始治疗，血栓性血小板减少性紫癜的死亡率很高。患者接受血浆置换并接受静脉注射甲基强的松龙5天，症状消失，血小板计数增加。

网络 - 血栓，血小板，紫癜 - 2019-04-18

Blood：<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font><font color="red">的</font>病理生理过程

血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS

MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜，血管性血友病因子裂解蛋白酶，微血栓，TTP - 2017-08-03

五分钟认识<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

五分钟认识血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病,临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。

阳光融和血液科 - 血栓性血小板减少性紫癜 - 2022-11-25

NEJM：Caplacizumab治疗获得<font color="red">性</font><font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

NEJM：Caplacizumab治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜

研究认为，对于获得性血栓性血小板减少性紫癜，接受Caplacizumab治疗可加快血小板计数正常化，降低疾病死亡、血栓事件及复发风险

MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜，TTP - 2019-01-11

Blood：先天性<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>患者特征与治疗

Blood：先天性血栓性血小板减少性紫癜患者特征与治疗

研究对先天性血栓性血小板减少性紫癜患者基因突变与临床表型的相关性进行了研究，预防性治疗可显著降低患者终末器官损伤风险

MedSci原创 - 先天性血栓性血小板减少性紫癜，cTTP，ADAMTS13 - 2019-04-13

Intensive Care Med：硫酸镁治疗<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>患者

Intensive Care Med：硫酸镁治疗血栓性血小板减少性紫癜患者

硫酸镁对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有益，这项研究旨在测量补充硫酸镁对 TTP 恢复的影响，研究的结果并不支持在TTP患者中静脉注射硫酸镁比注射安慰剂有任何临床益处。

MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜 - 2023-12-31

Crit Care：<font color="red">免疫</font><font color="red">介导</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>患者可逆皮肤微血管低反应<font color="red">性</font>

Crit Care：免疫介导血小板减少性血栓性紫癜患者可逆皮肤微血管低反应性

研究人员强调了iTTP患者中明显但可逆的皮肤内皮介导的微血管低反应性，这可能参与器官损伤的病理生理过程。

MedSci原创 - 免疫介导血小板减少性血栓性紫癜，可逆皮肤微血管低反应性 - 2023-03-26

FDA批准SYK抑制剂用于治疗慢性<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

FDA批准SYK抑制剂用于治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜

Rigel Pharmaceuticals公司的口服脾脏酪氨酸激酶（SYK）抑制剂获得FDA批准上市，用于对先前治疗无效的成人慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者。

MedSci原创 - SYK抑制剂，慢性免疫性血小板减少性紫癜 - 2018-04-18

Blood：<font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>史<font color="red">的</font>妇女怀孕时可不治疗

Blood：血小板减少性紫癜史的妇女怀孕时可不治疗

妊娠期免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗选择是有限，指导管理决策的指南缺乏。对两个三级中心的单胎妊娠妇女进行回顾性研究，比较静脉注射丙种球蛋白（IVIg）和糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的效果。对195名妇女，235怀孕数据进行综述。137例（58%）妊娠不需要治疗。其余91例女性，98次妊娠的女性，47（48%）例免疫球蛋白治疗和51例糖皮质激素治疗作为初始治疗。出生时，两组母亲平均血

MedSci原创 - 血小板减少性紫癜，妊娠，新生儿 - 2016-07-18

【要点解读】<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>诊断与治疗中国指南（2022年版）

【要点解读】血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022版）》（简称指南）。在本文中，笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。

网络 - 诊疗指南，血液学，指南解读，血栓性血小板减少性紫癜 - 2022-07-28

2023 BSH指南：<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>和<font color="red">血栓</font><font color="red">性</font>微血管病<font color="red">的</font>诊断和管理

2023 BSH指南：血栓性血小板减少性紫癜和血栓性微血管病的诊断和管理

网络 - 2023-08-21

HEMATOLOGY：小儿<font color="red">免疫</font><font color="red">介导</font><font color="red">血栓</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font><font color="red">的</font>临床特征和神经学结果：来自一家大型儿科血液学中心<font color="red">的</font>报告

HEMATOLOGY：小儿免疫介导血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结果：来自一家大型儿科血液学中心的报告

于免疫介导血栓性血小板减少性紫癜儿科患者的临床特征、合并症、治疗反应和长期结果的数据有限。从 iTTP 中恢复的儿童和青少年因初始和可能持续的微血管疾病而出现神经认知缺陷的风险很高。

MedSci原创 - 血小板减少性紫癜 - 2022-09-28

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的临床特点

　　中国医学科学院北京协和医学院崔静、朱铁楠和张奉春等探讨了系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重，早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。相关论文在

医学论坛网 - 系统性红斑狼疮，血栓性血小板减少性紫癜 - 2013-05-10

NEJM：Caplacizumab可缓解获得性血栓性血小板减少性紫癜，但增加出血危险

获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由于超大血管性血友病因子上多聚的血小板聚集引起的。这微血管血栓引起了潜在的威胁生命的并发症，多器官缺血。每日血浆置换和免疫抑制治疗诱导缓解，但由于微血栓发病率和死亡率仍居高不下。Caplacizumab，抗血友病因子的人源化的单可变结构域免疫球蛋白（纳米抗体），抑制超大von Willebrand因子多聚和血小板之间的相互作用。在这一2阶段，对照研究中，研究

MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜 - 2016-02-11

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