严重性血友病性骨关节病1例
患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛,以双膝关节为主,每次均给予补充凝血Ⅷ因子制剂。4年前患者出现双膝关节活动障碍,后患者无法站立及行走,于2018年4月来我院就诊收住。
实用骨科杂志 - 严重性,血友病性,骨关节病 - 2019-07-11
罕见典型病例--血友病性关节炎
血友病性关节炎:是家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症,通过由携带血友病遗传基因的女性遗传,仅发生于男性。
网络 - 骨质疏松,血友病性关节炎,关节间隙不狭窄 - 2022-09-13
Blood:EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病
EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。
MedSci原创 - 血友病,滑膜炎,Epcr,血友病性关节病 - 2020-05-01
获得性血友病A一例
本例患者为获得性血友病A患者,患者出现了皮下出血,通过对其诊疗过程的了解、检验结果的追踪,使我们认识到实验室检测在该病的诊断和治疗过程的重要价值。
“检验医学”公众号 - 血友病 - 2023-01-26
Blood:Emicizumab治疗获得性血友病A
获得性血友病A(AHA)是一种严重的出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)的抑制性自身抗体引起。在本报道中,研究人员汇报了采用Emicizumab(艾米珠单抗)治疗AHA的疗效和安全性。
MedSci原创 - Emicizumab,获得性血友病A - 2020-08-14
血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识(2017年)
血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏,轻微损伤即可造成出血,重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前,血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件,通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变,对治疗效果进行随访监测
中国实用儿科杂志.2017,32(1): - 血友病,骨关节病超声诊断 - 2017-08-13
NEJM:血友病性假瘤-病例报道
血友病性假瘤是血友病的一种并发症,通常是在VIII因子替代疗法不足的患者中反复出血并随后引起骨头破坏所致。
MedSci原创 - 血友病性假瘤,行进困难 - 2020-05-21
Haemophilia :踝关节病对中度血友病患者的影响
在慢性踝关节疼痛的驱动下,中度血友病和踝关节病患者的HRQoL和足踝特异性结局较差。尽管中度血友病受关节积血和关节病的影响较小,但出血或关节病表型患者在临床上与重度血友病 A 患者相似。
MedSci原创 - 疼痛,关节病,脚踝,中度血友病 - 2022-12-22
中国首个血友病援助平台“血友援助之家”成立
与会嘉宾为“血友援助之家”揭牌 摄影 李星杰 3月19日下午,我国首个由媒体和公益组织共同发起的血友病援助平台——“血友援助之家”在北京成立并揭牌。活动发起方代表中国科学报社党委书记、医学科学报社社长刘峰松,北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛,中国医学科学院北京协和医院护理专家李魁星,中国医学科学院血液病医院血液内科专家薛峰,上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科专家戴菁
科学网 - 血友病,血友援助之家,医学科学报,关涛 - 2016-03-21
世界血友病日 关注血友病患者儿童期规范治疗
健康指南 在日前北京血友之家罕见病关爱中心举办“相互支撑 共建家园”的世界血友病日公益纪念活动上,专家指出血友病的治疗关键是早期持续性规范治疗同时呼吁自我治疗、按需治疗。血友病作为一种遗传性疾病,由于先天缺乏凝血因子,仅靠自身机能出血难以控制,严重情形下甚至有性命之忧。当面临关节出血时,患者通常会伴随一种出血预感,早期产生灼热感或针刺感,随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织
科技日报 - 血友病,儿童期,规范化治疗 - 2015-04-17
我国拟建血友病国家诊疗体系
今年4月17日是第24个世界血友病日,主题为“共同努力,缩小差距”,卫生部在京召开2012年血友病管理工作研讨会。会上,卫生部医政司副司长郭燕红表示,根据血友病的特点和我国血友病诊治工作现状,将考虑建立血友病国家和省级诊疗体系。 据估算我国有10万名血友病患者,其中需
健康报 - 血友病,国家诊疗,医保,保障 - 2012-04-20
Haemophilia:血友病髌骨股骨关节形态学分析——病例对照研究
血友病关节病的形态学改变包括髌骨变小和中间倾斜,外侧髁和经髁轴变窄,并伴有髁间深度减小。这些改变必须牢记,尤其是在关节置换术前和术中评估时
MedSci原创 - 血友病,病例对照研究,髌骨股骨关节 - 2024-02-28
NEJM:严重血友病的基因疗法
最近,圣裘德儿童研究医院、伦敦大学学院(UCL)和皇家自由医院开发的一种基因疗法,通过提供一种安全可靠的凝血蛋白Factor IX,改变了严重血友病B患者的生活,可让一些患者选择一种更积极的生活方式。
生物通 - 血友病,基因疗法 - 2014-11-24
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