Chest：非囊性纤维化支气管扩张的药物治疗！
在两个支气管扩张患者的全国性的样本中ICS的使用是很常见的，相对较少的患者接受了抑制性抗生素治疗。需要进一步的研究以明确这些疗法在支气管扩张症患者的安全性和有效性。
MedSci原创 - 非囊性纤维化，支气管扩张，治疗 - 2017-05-12
Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
J Immunol：发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标
近日，温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病（CF）患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径，抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。
生物谷 - 囊性纤维化，靶标 - 2013-05-06
Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
JBC：FDA批准新药VX-770用于囊性纤维化
近日，多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病，困扰着世界各地的约70000人。
生物谷 - 囊性纤维化 - 2013-05-06
Radiology：利用动态胸片评估囊性纤维化的治疗评估
动态胸部x线（DCR）是一种宽视场、实时放射图像采集系统，可将胸部的高空间和时间分辨率成像与计算机辅助跟踪移动的胸部结构（包括横膈膜和胸壁）相结合。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化，胸片 - 2022-08-15
Kalydeco在欧盟获准用于治疗囊性纤维化（CF）婴儿
Vertex公司已获得欧盟委员会（EU）的批准，将Kalydeco（ivacaftor）的适应症扩展至包括四个月或更大年龄的患有囊性纤维化（CF）的婴儿。
MedSci原创 - 囊性纤维化，Kalydeco - 2020-11-08
Gastroenterology：囊性纤维化结直肠癌筛查共识指南
本指南旨在指导囊性纤维化患者、家属、医生以及相关人员进行相应的结肠癌风险筛查，该指南特异性针对囊性纤维化患者，与一般人群关于筛查起始年龄、筛查方法、准备和重复筛查和监测间隔时间的指导原则有所不同
MedSci原创 - 囊性纤维化，结直肠癌，筛查 - 2018-01-02
FDA批准Orkambi治疗6-11岁囊性纤维化患儿
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。 在此之前，FDA只批准Orkambi
MedSci原创 - FDA，Orkamb，囊性纤维化 - 2016-10-20
阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度
囊性纤维化的长期并发症包括骨质疏松和脆性骨折，但很少有资料显示有效的治疗策略，尤其在年轻患者中。我们调查了儿童、青少年和年轻囊性纤维化患者中有关低骨密度的治疗。意大利学者的一项研究显示，阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度。相关研究近期发表于the Lancet杂志。 该多中心随机对照研究分两期。先从意大利10所囊性纤维化治疗中心纳入5-30岁的囊性纤维化且低骨密度患者。一期试验为12个
cmt - 囊性纤维化，阿仑膦酸，骨密度 - 2013-08-05
NEJM：联合用药改善囊性纤维化蛋白质不足
囊性纤维化是由于有缺陷或不足的囊性纤维化跨膜转导调节器(CFTR) 蛋白-Phe508del基因编码引起的常见的致寿命缩短的遗传性疾病。
MedSci原创 - 囊性纤维化蛋白质 - 2015-07-29
Lancet：阿奇霉素防止非囊性纤维化支气管扩张症病情恶化
研究者发现阿奇霉素（希舒美）有助于防止非囊性纤维化支气管扩张症（以下简称支扩症）患者病情的恶化。
丁香园 - 阿奇霉素，非囊性纤维化支气管，支扩症 - 2012-08-27
欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
-福泰制药（Vertex）7月31日宣布，药物Kalydeco（ivacaftor）获欧盟委员会（EC）批准，用于囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因中存在8种非G551D门控突变（non-G551Dgating mutations）之一的6岁及以上囊性纤维化患者的治疗。此次获批，是基于二部分、随机、双盲、安慰剂对照III期研究的第一部分数据，该研究在39例携带非G551D门控突变的6岁及
生物谷 - 囊性纤维化，基因突变 - 2014-08-04
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