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Stem cells:JAK2V617F突变型巨核细胞可通过促血小板生成素/MPL信号促进造血干/祖细胞扩增

Stem cells:JAK2V617F突变型巨核细胞可通过促血小板生成素/MPL信号促进造血干/祖细胞扩增

骨髓增生性肿瘤(MPNs)是以造血干细胞/祖细胞(HSPC)扩增和成熟血细胞过度产生为特征的干细胞疾病。获得性激酶突变JAK2V617F在这类疾病中发挥重要作用。HSPC在MPNs中的扩增机制尚未完全明确,限制了治疗措施的疗效。MPNs患者的一个显著特征是巨核细胞(MK)增生。

MedSci原创 - 巨核细胞,JAK2,MPNs,骨髓增生 - 2018-08-02

Ann Intern Med:骨髓增殖性肿瘤患者动脉和静脉血栓形成风险分析!

Ann Intern Med:骨髓增殖性肿瘤患者动脉和静脉血栓形成风险分析!

由此可见,在所有年龄组的MPNs患者中动脉和静脉血栓形成发生率与相匹配的对照者相比率显著提高,在诊断后不久发生率最高。随着时间的推移静脉血栓形成率下降可能反映了临床治疗的进展。

MedSci原创 - MPNs,动脉,静脉,血栓形成,风险 - 2018-01-16

EClinical Medicine:骨髓增生性肿瘤患者炎症性黄斑变性风险增加

EClinical Medicine:骨髓增生性肿瘤患者炎症性黄斑变性风险增加

研究发现,骨髓增生性肿瘤视网膜下玻璃膜疣聚集速度加快,导致黄斑变性发病年龄较早,病变位于神经视网膜和脉络膜之间,低度慢性炎症对玻璃膜疣形成和AMD发病有重要影响

MedSci原创 - 黄斑变性,骨髓增生性肿瘤,玻璃膜疣 - 2020-09-09

2022 国际共识:髓系和淋巴系肿瘤的分类—骨髓增生性肿瘤

2022 国际共识:髓系和淋巴系肿瘤的分类—骨髓增生性肿瘤

在骨髓增生性肿瘤(MPNs)的分类中进行了一些重要的修改。本文

Virchows Arch - 骨髓增生性肿瘤 - 2023-01-04

Nature:骨髓增生性肿瘤是如何具有遗传性的?

Nature:骨髓增生性肿瘤是如何具有遗传性的?

骨髓增生性肿瘤(MPNs)是一系列以成熟髓细胞过度生成为特征的血癌。虽然MPNs产生于体细胞驱动突变,但以往的工作表明,该病有相当大的遗传成分。MPNs患者的一级亲属患MPNs的风险会增加5-7倍。

MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤 - 2020-10-17

Blood:维生素D受体介导的巨噬细胞倾斜分化引发骨髓纤维化

Blood:维生素D受体介导的巨噬细胞倾斜分化引发骨髓纤维化

在携带突变(如JAK2V617)的骨髓增生性肿瘤(MPNs)中,骨髓纤维化是临床疾病进展不可控的不利信号,还是骨硬化的并发症,其发病机制尚未完全明确。

MedSci原创 - 骨髓纤维化,巨噬细胞,VDR - 2019-02-06

Blood:JAK2抑制剂用于治疗骨髓增生性肿瘤(MFN)的效果和安全性评估

Blood:JAK2抑制剂用于治疗骨髓增生性肿瘤(MFN)的效果和安全性评估

骨髓增生性肿瘤(MPNs)包括原发性血小板增多症、红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)。在MPNs中可观察到JAK2。JAK2/STAT信号通路是MPNs的关键信号级联反应,驱动性突变可导致其构成性激活。卢索替尼(RUX),JAK2抑制剂(JAKis)的一种,已被批准用于治疗中高危的骨髓纤维化(MF)和羟基脲不

MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤,JAK2抑制剂 - 2018-04-13

Nat Struc & Mol Biol:揭示引发血液疾病的致病机制

Nat Struc & Mol Biol:揭示引发血液疾病的致病机制

近日,来自美国和芬兰的研究者共同研究揭示了一种蛋白质结构可以调节细胞信号以及血细胞的产生,相关研究成果刊登在了国际著名杂志Nature Structural & Molecular Biology上,文章揭示了血液病的发病机制,并且为该疾病的治疗提供了一些思路。 血细胞的形成和活力受细胞因子控制,细胞因子是小的细胞信号蛋白分子,可以通过介导酪氨酸激酶JAKs途径来发挥作用。前期研究表明J

生物谷 - 蛋白质结构,血液疾病,致病机制 - 2012-07-27

Blood:JAK2抑制剂芦可替尼上市后的思考

Blood:JAK2抑制剂芦可替尼上市后的思考

JAK2抑制剂上市已近7年,极大改变了骨髓增殖性肿瘤的治疗现状。意大利的Passamonti教授在BLOOD杂志上撰文,详细阐述了JAK抑制剂的治疗结果,着重描述了芦可替尼的临床应用与管理,并明确了未来骨髓纤维化治疗的新需求。

肿瘤资讯 - JAK2,抑制剂,骨髓增殖,芦可替尼 - 2018-05-12

Blood:单细胞技术发现了驱动恶性造血干细胞自我更新的分子网络

Blood:单细胞技术发现了驱动恶性造血干细胞自我更新的分子网络

Shepherd等人利用该技术探究驱动小鼠造血干细胞(HSCs)疾病的分子机制,以JAK2V617F突变型骨髓及髓外增殖性肿瘤(MPNs)为模型。

MedSci原创 - MPN,造血干细胞,单细胞技术,JAK2V617F - 2018-07-12

Blood:特异性敲除骨髓ABI1可诱导类似人类骨髓纤维化的骨髓增生性肿瘤

Blood:特异性敲除骨髓ABI1可诱导类似人类骨髓纤维化的骨髓增生性肿瘤

摘要:虽然原发性骨髓纤维化(PMF)和其他骨髓增生性肿瘤(MPNs)的病理机制与JAK-STAT通路的组成性激活相关,但JAK抑制剂既无疗效也无MPN干细胞根除潜能,提示存在其他靶向机制促进MPNs的发生

MedSci原创 - 骨髓纤维化,Abi1,骨髓增生性肿瘤,SRC - 2018-09-16

Blood:JAK2ex13Del驱动致癌转化,与慢性嗜酸性白血病和真性红细胞增多症相关

Blood:JAK2ex13Del驱动致癌转化,与慢性嗜酸性白血病和真性红细胞增多症相关

JAK2的JH2区域的V617F突变是几种骨髓增生性肿瘤(MPNs)的致癌驱动因素,包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症(PV)。在MPNs中也发现了JAK2的其他图标,最显著的是真性红细胞增多症中的12号外显子突变。

MedSci原创 - JAK2,慢性嗜酸性白血病,真性红细胞增多症 - 2019-10-15

Blood:CDK 6与骨髓增生性肿瘤

Blood:CDK 6与骨髓增生性肿瘤

研究发现了CDK 6对骨髓增生性肿瘤进展过程中的作用,为疾病的治疗提供新的依据

MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤,JAK,CDK6 - 2019-04-13

Blood:JAK2ex13InDel驱动成瘤转化,与慢性嗜酸性粒细胞白血病和真性红细胞增多症有关

Blood:JAK2ex13InDel驱动成瘤转化,与慢性嗜酸性粒细胞白血病和真性红细胞增多症有关

摘要:Janus激酶2(JAK2)的JH2结构域的V617F突变是几种骨髓增值性肿瘤(MPNs)的致癌驱动突变,包括原发性血小板减少症、骨髓纤维化和真性红细胞增多(PV)。在MPNs中,还检测到JA

MedSci原创 - JAK2ex13InDel,嗜酸性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,JAK2 - 2020-01-01

Blood:CALR单倍剂量不足可增强造血干细胞的活性,参与MPN的发生

Blood:CALR单倍剂量不足可增强造血干细胞的活性,参与MPN的发生

Calr缺乏会导致骨髓中的红细胞生成减少,脾内髓外造血功能降低。 CALR单倍剂量不足会恢复受CALR突变破坏的HSC的自我更新能力,这是MPN发生所必需的。

MedSci原创 - 造血干细胞,骨髓增生性肿瘤,JAK-STAT信号,CALR缺陷 - 2020-04-02

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