A&R：PSMD12 的单倍体不足导致蛋白酶体功能障碍和亚临床自身炎症
该研究表明，除了神经发育障碍外，PSMD12（编码Rpn5，是蛋白酶体的19S调节亚基）单倍体不足还会导致一系列炎症特征，该研究工作扩展了蛋白酶体相关的自身炎症综合征(PRAAS) 的基因型和表型谱。
MedSci原创 - I型干扰素，蛋白酶体相关的自身炎症综合征，PSMD12，单倍体不足，截断变异 - 2022-06-24
Circulation：免疫蛋白酶体抑制剂可减轻自体免疫相关性心肌炎的心脏特异性免疫反应
免疫检查点抑制剂(ICI)治疗常伴有免疫相关病理，高危型ICI相关性心肌炎的发生率增高。解析这种副作用所涉及的机制可以使管理策略的发展成为可能。
MedSci原创 - 免疫检查点抑制剂，免疫蛋白酶体抑制剂，心脏特异性自身免疫性反应，自身免疫性心肌炎 - 2020-06-13
2022 ARC/EULAR 诊断和管理自身炎症I型干扰素病（CANDLE/PRAAS、SAVI和AGS）应考虑的要点
自身炎症 I 型干扰素病、慢性非典型中性粒细胞性皮肤病伴脂肪代谢障碍和体温升高/蛋白酶体相关自身炎症综合征 (CANDLE/PRAAS)、干扰素基因刺激物 (STING) 相关的婴儿期发病血管病 (S
Arthritis & Rheumatology - 自身炎症性疾病，自身炎症I型干扰素病 - 2022-07-14
在“世界干燥日”，关注干燥综合征的诊治——干燥综合征2017多学科专家研讨会报道
目前，对于SS，尚无根治方法，主要通过缓解症状，阻止疾病发展，以延长患者的生存期。为了促进国内SS的诊治和研究进展，推动多学科专家的交流，7月23日，由宁波朗生医药有限公司主办的“干燥综合征多学科专家研讨会”在北京召开。
中国医学论坛报 - 干燥综合征，干眼病，肺炎 - 2017-08-11
危重症肌病的研究进展
本文原载于《中华医学杂志》2016年第33期近年来，随着重症监护病房(ICU)医疗技术的提升，越来越多的危重症患者得以幸存，但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力(ICU-acquired weakness, ICUAW)，其中最常见的病因为危重症肌病(critical illness myopathy
神经科空间 - 危重症肌病 - 2016-10-17
AM J HUM GENET: OTUD6B基因双等位变异可导致智力障碍综合征
泛素化是一种翻译后修饰，调节许多细胞过程，包括蛋白质降解，细胞内运输，细胞信号传导和蛋白质-蛋白质相互作用。颠换泛素化过程的泛素化酶（DUBs）是泛素系统的重要调节因子。OTUD6B编码了含有脱蛋白酶的亚类的卵巢肿瘤结构域（OTU）成员。
MedSci原创 - 智力障碍综合征，基因 - 2017-04-24
Acta Neuropathologica: 家族性阿尔茨海默病发病年龄异质性的多因素病理模型
痴呆症是指慢性获得性进行性智能障碍综合征，临床上常以缓慢出现的智能减退为主要特征。与年龄相关的痴呆症如阿尔茨海默病（AD），对现代社会构成了越来越大的负担。
网络 - tau蛋白，家族性阿尔兹海默病，PSEN1 - 2021-01-06
EMBO Molecular Medicine:蛋白酶体抑制剂可抑制严重心肌炎
病毒性心肌炎的结果与患者的免疫反应密切相关。免疫蛋白酶体的抑制剂是一种免疫活性细胞中的蛋白质降解复合物，可降低炎症程度，从而降低心肌炎期间对心脏的损伤。tsmedizin的科学家最近发现了这种新的治疗方法，发表在科学杂志EMBO Molecular Medicine上。
Medicalxpress - 蛋白酶体，抑制剂，严重心肌炎 - 2018-02-27
Gastroenterology：上海交通大学张志刚/蒋书恒/张雪莉发现肝细胞癌进展的调控新机制
HEATR1敲低导致泛素-蛋白酶体系统的破坏和IkB/NF-kB和NPM1-MYC轴的改变。这些发现为HCC的发生机制提供了新的见解。
“ iNature”公众号 - 肝细胞 - 2023-05-30
田字彬：肌肉减少症与肝硬化
肌肉减少症（sarcopenia），又称肌肉减少综合征，是一种与年龄相关的老年病，主要表现为骨骼肌质量下降和功能减退。研究显示，营养摄入、运动量、肌肉生长抑制素（MSN）、代谢改变、激素缺乏以及血氨升高等机制参与了肝硬化相关肌肉减少症的发生发展。肝硬化肌肉减少症目前还没有明确的治疗方法，营养支持、加强运动、调节激素水平、降低血氨、肝移植均为可能的治疗方案。本文将对肝硬化、肌肉减少症发病机制及治疗方
中华医学信息导报 - 肌肉减少症，肝硬化，治疗 - 2018-01-25
FDA批准传奇生物首款CAR-T细胞治疗产品CARVYKTI®(西达基奥仑赛)上市
当地时间2022年2月28日，传奇生物(NASDAQ: LEGN)在美国新泽西州萨默塞特正式宣布，其自主研发的细胞治疗产品西达基奥仑赛(英文商品名：CARVYKTI®，英文通用名ciltaca
MedSci原创 - 细胞治疗 - 2022-03-01
EMBO Mol Med：曲尼斯特可抑制NLRP3炎症小体相关炎症性疾病
中国科学院天然免疫与慢性疾病重点实验室和合肥微尺度物质科学国家研究中心周荣斌、江维、张华凤和梁高林研究组与厦门大学邓贤明、中国科大附属第一医院陶金辉研究组合作，发现“老药”曲尼斯特（Tranilast）可通过抑制NLRP3炎症小体改善其驱动的相关炎症性疾病
中国科学技术大学 - NLRP3炎症小体，曲尼斯特，炎症性疾病 - 2018-03-15
Cell Death Dis：核糖体成熟因子SBDS双重调控p53
SBDS基因，因与Shwachman-Bodian Diamond综合征（SBDS）高度相关而得名。该综合征的主要特征为胰腺功能障碍、血液循环系统衰竭、骨骼畸形及神经系统相关表型。SBDS基因能够参与
MedSci原创 - 肿瘤，p53，SBDS - 2020-04-03
类风湿关节炎的眼部病变综述
类风湿关节炎（Rheumatoid arthritis，RA）是最常见的免疫功能紊乱疾病，常合并干眼症，也可合并例如周围溃疡性角膜炎, 巩膜炎，角膜溶解等在内的损害视力的眼部疾病。RA患者的眼表损害由免疫介导。干眼症的患者存在先天性免疫（Toll样受体，S100A和抗原提呈细胞）缺陷，也涉及细胞因子，趋化因子，Th细胞亚型等，主要是Th1细胞和Th17细胞的共同作用。干眼症可发病于RA的任
丁香园 - 类风湿关节炎，患者，眼部症状，干眼症，干燥综合征 - 2014-11-04
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