JNNP: ALS的轻瘫模式与不同肌群的皮膜神经胶质的生理学投射一致

最近的分期方法使用分子标记磷酸化的43 kDa TAR DNA结合蛋白（pTDP-43）来治疗散发性肌萎缩性侧索硬化症（ALS），这表明该疾病的进展是网络疾病 根据可预测的顺序解剖学模式，确定大脑和脊髓的特定区域.临床上，散发性ALS的这种病理模式表明，与CM患者具有强CM连接性的α-运动神经元所提供的肌肉群相比，α-运动神经元所具有的直接与皮质的联系较少的肌肉群更容易出现功能丧失和肌萎缩。大脑皮层神经网络（CM）连接的存在和分布对于灵长类动物手部技能的系统发育发展具有十分重要的意义。因此，灵巧的灵长类动物固有的和外在的手部肌肉直接由运动皮层直接控制。

方法：在一个病例组中（N = 436）中，作者使用英国医学研究理事会（MRC）评分系统，回顾性分析了ALS患者的肌肉麻痹模式。 随后，作者在两个较小的组（N = 92和N = 54）中进行了两次独立的前瞻性研究。女性中有61％，女性中有39％是女性，平均发病年龄为56.5岁，中位生存期为45.5个月。有42名（9.6％）的家族史为阳性，有24％的患有延髓和76％的脊柱炎。每位患者均符合El Escorial的ALS标准，包括可能的ALS。29如果进行了几次测试，则进行首次检查，并在此情况下对所有肌肉组进行测试。

结果：结果表明存在特征性的轻瘫。 当在患者中比较成对的肌肉群时，已知接受更明显的CM连接的肌肉群明显较弱。 在患者中，拇指外展肌相对于肘伸肌，手伸肌相对于手屈肌以及肘屈肌与肘肌相对肌无力（MRC评分较低）更大。 在下肢中，膝屈肌比伸肌弱，足底伸肌比足屈弱。对于所有六对受测肌肉，这些发现大部分是有意义的（p <0.01），并间接支持ALS可能特异性影响具有强CM连接的肌肉群的观点。 这种特定模式可以帮助完善临床和电生理ALS诊断标准，并补充前瞻性临床病理相关性研究。

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