J Hepatology： α-1抗胰蛋白酶缺乏症在非肝硬化队列中的临床和组织学特征
2018-11-25 MedSci MedSci原创
α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是成人肝脏疾病的罕见原因，因此，本项研究目的是确定未知患有肝硬化的成人AATD人群中肝纤维化的患病率和严重程度，同时确定纤维化的危险因素和检测疾病的生物标志物。
背景与目的
α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是成人肝脏疾病的罕见原因，因此，本项研究目的是确定未知患有肝硬化的成人AATD人群中肝纤维化的患病率和严重程度，同时确定纤维化的危险因素和检测疾病的生物标志物。
方法
研究人员招募了总共94名具有经典基因型'PI * ZZ'AATD的成年人，并进行肝转氨酶和合成功能标志物的检测，瞬时弹性成像和肝脏活组织检查也将用于本项研究。
结果
本项研究结果显示肝纤维化（F≥2）的患病率为35.1％。F≥2组的丙氨酸氨基转移酶，天冬氨酸氨基转移酶和γ-谷氨酰转移酶值较高。α-1抗胰蛋白酶缺乏症与临床纤维化存在显着相关（OR 14.2； 95％CI 3.7-55；p<0.001）。门脉炎症和肝细胞变性与临床上纤维化显着相关。瞬态弹性成像检测F≥2纤维化的准确性是十分优秀的【AUC为0.70（95％CI 0.58-0.82）】。
结论
超过三分之一的患有'PI * ZZ'AATD的无症状和肺部受累成人具有显着的潜在肝纤维化倾向。肝细胞中AAT积聚和基线活检时门静脉炎症的存在下，肝纤维化的风险增加。
原始出处：
Virginia C.Clark. et al. Clinical and histologic features of adults with alpha-1 antitrypsin deficiency in a non-cirrhotic cohort.J Hepatology.2018.
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谢谢！最新的信息读起来就是收获大
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