病例：当你的手有了自我意识......
2018-06-15 高晓玉，褚文政，李冰，孙旭文 MedSci原创
当你的手不受控制地伸手抓握、触摸脸颊，或撕扯衣物，干扰你的另一只手，自己打自己、甚至在你意识不到的时候掐住你的脖子...这不是小说与电影中杜撰的，真的有这个病！
当你的手不受控制地伸手抓握、触摸脸颊，或撕扯衣物，干扰你的另一只手，自己打自己、甚至在你意识不到的时候掐住你的脖子...这不是小说与电影中杜撰的，真的有这个病！
我们通过神经系统感知这个世界，控制我们的身体，所以当人的神经系统出了问题，那么世界对他而言是什么样的呢？神经相关的有意思的疾病很多，而最让我印象深刻的是下面这个案例。
胡来的右手
赵大妈，今年56岁，1个月前，她身上发生了一件怪事，她的右手不听使唤了，不是动不了，而是它有时候有了自己的主见，想咋就咋不听主人的话了。比如穿裤子时，左手往上穿，右手往下脱，双手不能一起系腰带，或左手去拿右手里的东西时，右手攥紧不放，有的时候难得控制住了，右侧肢体的活动也欠灵活。而在这段时间，赵大妈说话有些说不清楚。
灵异还是病？
家里人都觉得赵大妈这估计是得了啥没听过的怪病，让她赶紧去医院看看。但是有些迷信的赵大妈坚持不去，她觉得自己是遇上了什么“脏东西”，就四处求神拜佛，求签问卜。一个月里香火钱花了不少，病却不见好。在家人劝告下，她终于来到了我院神经科就诊。
一问怎么回事，哪里不舒服，赵大妈和送她过来的家属就七嘴八舌地非常混乱。
让他们赶紧都停下，我不问，谁都别插嘴，患者先说，患者一开口，条理还是有的，但是口齿有些不清。听着听着大概就明白了，构音不清应该是脑部的病变，右手仿佛有自我意识，还会跟患者作对，那这八成就是那个病了！
然后给她做了查体：神志清，无失语；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼各向活动充分，无眼震和凝视；构音欠清，右侧鼻唇沟略浅，伸舌居中；右侧上肢肌力5一级，右侧下肢肌力4级；四肢肌张力正常，深、浅感觉无异常；双手指鼻和左侧跟膝胫试验稳准，右侧跟膝胫试验不能合作，四肢腱反射对称，病理征未引出。
最后告诉患者及家属，这个确实是一种病，不是什么灵异事件。这个病叫做异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一种比较少见的临床综合征，因64年的电影《奇爱博士》中主角也患有此病，故又称“奇爱博士综合征”。
《奇爱博士》中主角不受控制的手
异手症
该病在临床上很少见，通常在胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤时可导致AHS，其机制认为与大脑半球间失联络有关。主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的和无目的的动作，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格。
该病最初分为额叶型和胼胝体型。额叶型主要累及优势侧手，表现为反常手等，如冲动性操作(单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)、刺激反应(视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)，并常伴额叶释放症状(如强握、摸索)，病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。
胼胝体型主要累及非优势侧手，主要表现为双手相互拮抗，常伴有失用。这种类型AHS主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。额叶型和胼胝体型均可出现下肢受累症状，如额叶型可出现冲动性步行；胼胝体型可出现意念运动(走到非自己想去的地方)或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与命令的分离)、腿间运动失联络等表现。
此后，又有学者提出了第3种AHS，即后部型。与前2种以运动受累为主要表现的AHS不同，此种AHS临床表现主要为感觉受累，故又称感觉型。表现为异己手感觉，或者出现抬起上肢指向天空等无目的和非冲突的运动，可伴有感觉障碍、体像障碍、偏盲或空间障碍。病变主要位于大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构。但也有学者认为，AHS应分为5型，包括对抗失用或手间冲突、异己手、反常手或任性手、多余手以及竞争性失用。
入院治疗
根据赵大妈的高血压病史及症状表现的双手不能同时完成一项任务，左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为，初步判断应该为胼胝体型AHS，需入院进一步明确病因及对症治疗，便让她入院。
反复梗死的胼胝体
人院当天行彩色多普勒超声检查示：双侧颈动脉内中膜粗糙，双侧椎动脉阻力指数增高。
行MRI检查示：胼胝体左侧包括体部及压部长T1，长T2信号，弥散加权成像为高信号；左侧额叶和胼胝体膝部软化灶。
示胼胝体左侧梗死(新鲜病灶)
患者MRI显示胼胝体左侧梗死，而且通过弥散加权成像证实为新鲜病灶，左侧额叶和胼胝体膝部也可见软化灶，提示胼胝体区存在反复缺血。这说明患者反复发生过多次胼胝体梗死。
胼胝体的血液供应既来自前循环系统，也来自后循环系统：胼胝体嘴接受胼下动脉供血，膝部接受胼中动脉供血，体部接受胼周动脉供血，这些动脉都属于大脑前动脉分支；胼胝体压部供血则来自大脑后动脉发出的后胼周动脉。一般认为，由于大脑前动脉与大脑后动脉之间存在吻合支，以及供应胼胝体的动脉分支从其上级动脉垂直发出，因此很少发生胼胝体血管病变。那这个患者是怎么回事呢？
抽丝剥茧
为了一步探查病因，3天后行MRA检查示：颅内广泛动脉硬化，双侧椎动脉和基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄；左侧颈内动脉虹吸段、左侧大脑前动脉起始段局部狭窄。
双侧椎动脉和基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄
DSA：(1)右侧颈动脉造影示右侧后交通动脉开放，左侧颈动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉和基底动脉尖显影；(2)右侧大脑前动脉和右侧胼周动脉显影淡；(3)右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞，左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约70％～90％。
A：右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放；
B：左侧颈内动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉和基动脉尖显影；
C：左侧大脑前动脉和胼周动脉显影较淡；
D：右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞；
E：左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约70％～90％
MRA显示颅内多发动脉粥样硬化特别是后循环多发性狭窄。DSA显示，左侧大脑前动脉显影淡、血流信号少，左侧胼周动脉稀疏，血流信号少；椎基底动脉重度狭窄，前循环向后循环进行代偿，大脑后动脉的供血主要来自前循环通过后交通动脉向后循环的代偿。
这些影像学特征提示本例患者前、后循环向胼胝体区供血均不足，从而造成胼胝体梗死。有报道认为，胼胝体压部梗死多为栓塞所致，而动脉粥样硬化性脑梗死在胼胝体膝部和体部梗死患者中更多见。
MRA和DSA提示，大动脉粥样硬化是造成此例患者胼胝体梗死的主要原因，而高血压和糖尿病等可能是造成动脉粥样硬化的主要病因。
对于胼胝体梗死引起的AHS，临床上抗血小板治疗有效，故予抗血小板药、他汀类药物降脂以及控制血压、血糖等治疗后，病情好转出院时赵大妈的右手终于老老实实地听话了。
AHS的发作形式不尽相同，可表现为短暂性，也可为持久性。具体发作形式可能取决于胼胝体受累的病变体积：胼胝体膝部和压部部分保留者的症状呈短暂性；单侧胼胝体病变时，如果剩余胼胝体功能保留，那么双侧半球联络功能有可能恢复心；而胼胝体前2／3梗死时，患者则可能出现永久性症状旧。本患者经治疗后症状消失，提示剩余胼胝体可代偿受损的胼胝体功能，重新建立半球间联络。
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