病例：便秘？小心是腹中肿瘤压迫！
2018-06-07 关旭，许东奎，王锡山 MedSci原创
年纪大了，难免偶尔会出现排便次数减少、排便困难的情况。大多时候调节一下饮食就会明显好转，但是假如长期存在这个问题的话，那一定要小心了......下面就是一例罕见的盆腔孤立性纤维性肿瘤。
年纪大了，难免偶尔会出现排便次数减少、排便困难的情况。大多时候调节一下饮食就会明显好转，但是假如长期存在这个问题的话，那一定要小心了......下面就是一例罕见的盆腔孤立性纤维性肿瘤。
长期便秘
张先生今年47岁，于3 个月前无明显诱因出现排便困难症状，伴大便变细，明显肛门下坠感，偶有便不尽感，无便血，当时未予重视，未予治疗。三个月间持续存在排便困难情况，为求查明原因来院就诊。
查体：胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无隆起及异常博动，心尖搏动正常，律齐，无杂音。腹平软、未及压痛、反跳痛及肌紧张、未触及肿大包块。直肠指诊：直肠黏膜光滑，距肛缘约2~3 cm 可扪及直肠外盆腔肿物下缘，质硬，不活动，肿物上缘未能触及。
恶性肿瘤？
触诊发现盆腔存在肿物，为求进一步检查，予行盆腔增强MRI 检查提示：盆腔内右侧肿物，约10.6 cm×9.5 cm×7.6 cm 大小，边界较清晰，T1WI 为略高信号，T2WI/FS 为等低信号，内见弥漫点状及囊状高信号区，边缘似见一环形低信号的包膜样结构，增强扫描见肿物实性部分呈快速明显强化，延迟期仍见较明显的持续强化，内见弥漫点片状、囊状无强化区，肿物右侧贴近盆壁，并推压右侧闭孔内肌，前缘挤压右侧精囊腺，与膀胱后壁贴邻，但尚有分界，左侧及后部紧贴直肠右侧壁，并推压其向左移位，肿物推挤前列腺向下向左移位。
膀胱充盈可，壁光整，前列腺信号未见明确异常。盆腔未见明确肿大淋巴结。盆腔未见明确积液。
图1 盆腔MRI 图片（冠状位） 图2 盆腔MRI图片（矢状位）
患者盆腔巨大肿物，考虑可能为间叶组织来源的恶性肿瘤，需开腹探查以查明肿物情况及切除。于入院4日，完善相关检查后行手术治疗。
手术步骤
麻醉成功后，为防止术中损伤右侧输尿管，先经膀胱镜置入右侧输尿管支架。
以纱布垫将小肠推向上腹部显露盆腔，电刀切开乙状结肠系膜右侧根部腹膜，沿Toldts间隙向下游离，进入骶前Holy 平面，游离直肠后壁至尾骨尖水平，以超声刀于直肠右侧壁游离肿瘤内侧。
游离右侧髂总动静脉及髂内动静脉，预留血管阻断带。自盆腔入口水平，以输尿管支架为导向，将右侧输尿管自肿瘤内侧壁游离至膀胱水平。
沿右侧髂内动脉向下游离，找到右侧髂内动脉分支的肿瘤供血动脉，结扎切断该动脉分支，继续向下游离肿瘤外侧壁与右侧盆壁间粘连，显露保护右侧闭孔神经，完成肿瘤外侧壁游离。
向下游离肿瘤前壁与膀胱间粘连至前列腺水平，发现肿瘤侵及右侧输尿管及精囊腺，切断结扎右侧输精管，切除右侧精囊腺，将肿瘤下部游离。
游离肿瘤前壁与耻骨后粘连，完成肿瘤前壁游离，完整切除肿瘤。术后肿瘤大体标本如下。
手术切除的肿瘤标本
术后病理
（盆腔巨大肿瘤）盆腔孤立性纤维性肿瘤，周围淋巴结9 枚，均呈反应性增生。免疫组化结果：AE1/AE3（-），Bcl-2（3 ＋），CD34（2 ＋），Desmin（-），EMA（-），Ki-67（＋，5%），SMA（-），Vim（3 ＋）。
讨论
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种比较少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤，具有向肌纤维母细胞、纤维母细胞、血管内皮及外皮细胞分化的特征。多数SFTs 为良性肿瘤，恶性SFTs 十分罕见。
SFTs 的发病年龄多见于20 岁~70 岁，该疾病在全身均可发病，常见于头颈部、胸腔、腹膜、软组织、四肢、肾脏等，在盆腔内发病的SFTs 比较罕见。根据肿瘤的不同部位，SFTs 的临床表现也存在很大差异。
SFTs 的细胞成分主要由单一的梭形细胞构成，同一肿瘤内可以出现不同形态的细胞，当肿瘤内出现上皮样细胞时，常表明肿瘤具有不良的生物学行为。SFTs 的免疫表型特征也是诊断SFTs 的主要依据，SFTs 常表达的免疫分子标志物有CD34（80%~90%），CD99（70%），EMA（30%），Bcl-2（30%），Actin（20%），很少表达CK、S-100 和Desmin。
根据目前的研究结果表明，CD34、CD99、Bcl-2 在绝大多数SFTs 中都表达，CD34 被认为是诊断SFTs 特异性和准确性最强的免疫标志物。此外，如果SFTs 中过度表达Ki-67 以及肿瘤细胞纤维母细胞生长因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）常提示肿瘤具有恶性的生物学行为。
SFTs 的最主要治疗手术就是手术的完整切除。根据肿瘤的不同的发病部位、大小等因素，其手术具体方案也存在很大差异，但总体原则是要求肿瘤的完整切除，进而最大程度的减少肿瘤的局部复发和远传转移。此外，如果肿瘤的侵袭范围较广，手术无法根治性切除的病人，必要时也可以采取放疗和化疗进行辅助治疗。有研究报道化疗药Sunitinib 已应用于SFTs 治疗的临床二期实验，对于控制SFTs 的病情进展具有潜在价值。
肿瘤的局部侵袭、远处转移情况以及手术的彻底性与病人预后具有直接关系，如果肿瘤广泛侵润、伴有多处卫星病灶或转移，手术无法根治切除常提示预后较差。此外，SFTs 的预后与肿瘤的生物学行为具有密切关系，但有研究报道良性SFTs 也存在一定程度复发和转移的风险，而有些形态学为恶性的肿瘤常表现为良性肿瘤的生物学行为，因此，SFTs 的预后往往需要综合进行评估。
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